Hyperammonæmi (forhøjede ammoniakniveauer) - Årsager, symptomer og behandling

Hyperammonæmi betyder forhøjede niveauer af ammoniak i blodet. Dette er når symptomer som forvirring, forvirring og søvnighed vises eller omvendt - agitation eller endda aggression, som kan forveksles med en eller anden psykisk sygdom. Dette kan forsinke en korrekt diagnose, og hvis patienten ikke behandles til tiden, kan han eller hun dø. Hvad er årsagerne og andre symptomer på hyperammonæmi? Hvad er dens behandling?

Hyperammonæmi er det overnormale niveau af ammoniak i blodet.Ammoniak er et stof produceret af tarmbakterierne for at fordøje proteiner i tarmen. Det transporteres normalt fra tarmene til leveren, hvor det omdannes til urinstof og glutamin (den såkaldte urinstofcyklus), og derefter fjernes det fra kroppen gennem nyrerne og derefter sammen med urinen. En mands blod skal normalt indeholde 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) ammoniak og 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) ammoniak i en kvindes blod. Hvis dets blodniveauer er over det normale interval, betyder det, at det ikke metaboliseres ordentligt og fjernes fra kroppen.

Hyperammonæmi (forhøjede ammoniakniveauer) - årsager

Der er primær og sekundær hyperammonæmi. Den første skyldes en genetisk mutation, der fører til en mangel på de enzymer, der er involveret i omdannelsen af ​​ammoniak til urinstof i leveren. Derefter kører processen med metabolisme og fjernelse af ammoniak fra kroppen ikke ordentligt.

Årsagen til sekundær hyperammonæmi er dog ofte leversvigt (f.eks. Cirrose, portalhypertension), fordi det er dette organ, der er involveret i omdannelsen af ​​ammoniak til urinstof. Derudover kan forhøjede ammoniakniveauer i blodet antyde akut eller kronisk nyresygdom. Andre mulige årsager til sekundær hyperammonæmi inkluderer:

• gastrointestinal blødning
• rygning
• drikker alkohol
• Muskeltræthed (fx på grund af åndedrætssvigt eller anfald), da musklerne producerer ammoniak under træning

Derudover kan hyperammoniæmi forekomme i løbet af Reye's syndrom. Det kan også være forårsaget af at tage visse lægemidler, såsom valproinsyre (bruges til behandling af epilepsi og bipolar lidelse).

Hyperammonæmi (øgede niveauer af ammoniak) - symptomer

Når ammoniak ikke metaboliseres ordentligt og fjernes fra kroppen, bygger det sig op i blodet og hjernen (ammoniak har evnen til at krydse blod-hjerne-barrieren), beskadiger det og forårsager encefalopati (organiske ændringer i hjernen forårsaget af hjerneskade). Derefter symptomer som:

Mennesker med hyperammonæmi kan være forvirrede og søvnige eller ophidsede eller endda aggressive

• hovedpine
• kognitiv svækkelse
• forvirring
• indvikling
• muskel tremor
• hurtig eller dyb vejrtrækning
• overdreven søvnighed, som derefter kan udvikle sig til koma

I værste fald kan encefalopati være dødelig.

Hyperammonæmi (øgede niveauer af ammoniak) - diagnose

Hvis der er mistanke om hyperammonæmi, udføres blodprøver for at kontrollere niveauet af ammoniak og glutamin i blodet.

Hyperammoniæmi (forhøjede ammoniakniveauer) - behandling

Patienten får lægemidler, der sænker niveauet af ammoniak i blodet og intravenøs glukose og lipider. Desuden skal patientens krop hydratiseres ordentligt, så nyrerne er i god stand.

I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at udføre den såkaldte hæmodialyse, dvs. rense blodet for toksiner og andre skadelige stoffer (i dette tilfælde ammoniak).

Læs også: SUR-syre-base-balanceforstyrrelse Mælkesyre - årsager, symptomer og behandling Ketoacidose (diabetiker): årsager, symptomer og behandling