- Det er en sygdom, der er kendetegnet ved en mangel på blodplader.
- Blodplader er involveret i blodkoagulation, så denne sygdom fører til blødning i huden og andre organer.
- Årsagen er immun type, fordi organerne producerer antistoffer mod blodplader.
- Milten genkender blodpladerne selv som fremmede celler og ødelægger dem.
- Det kaldes også immuntrombocytopenisk purpura.
- ITP kan ikke forhindres.
Hvorfor forekommer det?
- Idiopatisk thrombocytopenisk purpura opstår, når visse celler i immunsystemet producerer antistoffer mod blodplader.
- Blodplader hjælper blodproppen ved at klumpe sig sammen for at sætte små huller i beskadigede blodkar.
- Antistofferne er fastgjort til blodpladerne, og milten ødelægger blodpladerne, der bærer antistofferne.
- Antistofferne, der fremstilles mod blodplader, er især af G- eller IgG-immunglobulintypen.
Årsagerne til PTI-thrombocytopenisk purpura
- Hos børn vises det efter en virusinfektion.
- Akut ITP er mere almindelig hos børn mellem to og ni år og påvirker begge køn ligeligt.
- Hos voksne er det oftere en kronisk sygdom og kan forekomme efter en virusinfektion, ved brug af visse lægemidler, under graviditet eller som en del af en immunforstyrrelse.
- Det påvirker kvinder oftere end mænd.
klinik
- Patienter med ITP kan forblive asymptomatiske eller have vedvarende hudblødninger (især i områder, der er udsat for traumer) i form af små røde pletter (petechial udslæt).
- Også almindelige er blødning fra slimhinderne (epistaxis eller næseblødninger, blødende tandkød, menorrhagia eller kraftig vaginal blødning, ekkymose).
- Interne blødninger og hæmarthrose (ledblødninger) er sjældne.
- Præstation for blå mærker.
diagnose
- Diagnosen fastlægges gennem klinisk historie, fysisk undersøgelse og blodpladetælling.
- Det komplette blodantal viser et lavt antal blodplader.
- Blodkoagulationstest (TPT og PT) er normale.
- Blødningstiden forlænges.
- Antistoffer, der er forbundet med blodplader, kan detekteres.
- En biopsi eller et medullær aspirat forekommer normalt eller kan vise et højere end normalt antal celler kaldet megakaryocytter, som er en begynderform af blodplader.
Behandling: kortison
- Hos børn forsvinder sygdommen ofte uden behandling, selvom nogle måske har brug for den.
- Hos voksne begynder behandlingen med kortison (normalt prednison).
- Prednison kan bruges i 6 uger og giver en succesrate på op til 80%
splenektomi
- Det er den kirurgiske fjernelse af milten.
- Det er forbeholdt tilfælde, der er resistente over for konservativ terapi.
- Giver en succesrate på 50% til 80%
- Meget sjældent gøres det i barndommen.
Andre behandlinger
- Hvis sygdommen ikke forbedres med prednison, kan andre behandlinger omfatte:
- En medicin kaldet danazol (Danocrine) oral.
- Højdosisinjektioner af intravenøs gammaglobulin (en immunfaktor): Intravenøs gammaglobulin i doser fra 400 til 1.000 mg / kg / dag er blevet brugt med succes i tilfælde af ildfast ITP.
- Lægemidler, der hæmmer immunforsvaret: vincristin og vinblastine, er det mest anvendte. De bruges, hvis det lave blodpladetælling vedvarer på trods af behandling med kortikosteroider eller splenektomi.
- Filtrering af antistoffer ud af blodbanen.
- Anti-RhD-terapi for mennesker med bestemte blodtyper.
- Andre terapeutiske muligheder: Danazol og colchicine har givet en begrænset succes hos patienter med ITP, ligesom plasmaferese er tilfældet.
- Behandlingen af ITP med monoklonale antistoffer er i den eksperimentelle fase.
