POEMS syndrom, også kendt som Crow-Fukase syndrom eller Takatsuki syndrom, er et meget sjældent symptomkompleks, der ledsager den neoplastiske sygdom i det hæmatopoietiske system, som er den osteosklerotiske form for multipelt myelom. Hvad er årsagerne og symptomerne på DIG? Hvad er behandlingen?
POEMS syndrom, også kendt som Crow-Fukase syndrom eller Takatsuki syndrom, tilhører gruppen af sjældne sygdomme og er et symptomkompleks, der ledsager osteosklerotisk myelomatose. Denne sygdom er baseret på spredning af plasmaceller, hvis opgave er at producere og udskille antistoffer.
DIG er meget sjældent i befolkningen. Mænd er oftere syge end kvinder. Den gennemsnitlige alder for osteosklerotisk myelomatose er 70 år.
POEMS syndrom - symptomer
Navnet POEMS syndrom kommer fra de første bogstaver i de symptomer, der er karakteristiske for dette syndrom:
P - polyneuropati, som er en sygdomsproces, der skader perifere nerver, både sensoriske og motoriske. Symptomer på denne tilstand inkluderer:
- forstyrrelser af alle slags følelser
- paræstesi
- muskelsvaghed
- lemmer parese
- afskaffelse af dybe reflekser
- autonome lidelser, inkl. overdreven svedtendens
Patienter rapporterer ofte om smerter i ekstremiteterne og hyperalgesi. Oprindeligt vises symptomer på underbenene og over tid også på overbenene.
O - organomegali, dvs. udvidelse af indre organer. Ofte påvirker det parenkymale organer, såsom:
- lever (hepatomegali)
- milt (splenomegali)
- lymfeknuder (lymfadenopati)
Disse organer er let tilgængelige ved palpering af underlivet, forstørret ud over den kystbue, leveren ud over højre og milten ud over den venstre kystbue. Fysiologisk er de ikke håndgribelige gennem bugvæggen.
E - endokrinopatier, dvs. lidelser i hormonsekretion fra de endokrine kirtler. Hypogonadisme observeres mest. Det er en lidelse, der involverer en mangel på kønshormoner produceret af gonaderne (testikler og æggestokke), såsom progesteron, østrogener og testosteron. Dette resulterer i:
- manglende seksuel modning
- mangel på typisk armhule eller perinealt hår hos mænd
- nedsat libido
- menstruationsforstyrrelser hos kvinder
Andre endokrinopatier observeres sjældnere, såsom:
- gynækomasti (forstørrelse af brystkirtlen hos mænd)
- Hypothyroidisme
- binyreinsufficiens
- diabetes
- hyperparathyroidisme
- hyperprolaktinæmi
M - monoklonal gammapati er en sygdom, der involverer væksten af en enkelt klon af plasmocytter. Plasmocytter er de eneste celler i immunsystemet, der producerer og udskiller antistoffer. I denne sygdom producerer en klon af plasmocytter et homogent (monoklonalt) antistof - M-proteinet. Det består af to tunge kæder af samme klasse og 2 identiske lette kæder. Produktionen af M-proteinet reducerer normalt produktionen af resterende antistoffer. Dette kan reducere kroppens modstand og gøre det mere udsat for infektioner.
S - hudlæsioner inkluderer oftest:
- forekomsten af misfarvning
- øget hudpigmentering
- hirsutisme udvikling
- hærdning af huden
- udtynding af huden
Neglene kan også blive påvirket.
POEMS team - årsager
POEMS-syndromets etiologi er ukendt. VEGF eller vaskulær endotelvækstfaktor mistænkes for at være involveret i udviklingen af POEMS. Patienter med dette symptomkompleks har også forhøjede serumniveauer af andre cytokiner, såsom TNF alfa (tumornekrosefaktor), interleukin IL-1 og IL-6.
POEMS team - diagnostik
Diagnosen er oftest baseret på symptomer, en fysisk undersøgelse af en læge og laboratorieblod- og urinprøver. Radiografiske undersøgelser af knoglesystemet for at vise osteosklerotiske ændringer og en knoglemarvsbiopsi kan også være nyttige.
VigtigDIG er meget sjælden, så testresultaterne og symptomerne rapporteret af patienten bør analyseres omhyggeligt for at stille en korrekt diagnose. Der er ingen bindende kriterier for diagnosen af denne tilstand. Det anses for nødvendigt at have mindst 3 ud af 5 almindelige symptomer, herunder 2 større (polyneuropati og tilstedeværelsen af M-protein) og 1 mindre (hudlæsioner, endokrinopati eller organomegali).
DIGT-team: behandling
Behandling af POEMS og multipelt myelom er baseret på behandling af lidelser i det hæmatopoietiske system og fjernelse af den patologiske klon af plasmaceller. Strålebehandling er den mest almindelige metode, mindre ofte systemisk behandling såsom kemoterapi og steroidbehandling. Efter intensiv behandling kan din læge beslutte at transplantere patienten med stamceller opsamlet fra perifert blod.
DIGT-team: prognose
Der er god prognose for et godt respons på behandling ved osteosklerotisk myelomatose.
