Sezary syndrom er en sjælden, kronisk sygdom med mange års historie, hvis årsag ikke er klart fastslået. Hvad er årsagerne og symptomerne på Sezarys syndrom? Hvordan går behandlingen?
Sezarys syndrom er klassificeret af forskere på to måder - nogle mener, at Sezarys syndrom er en form for mycosis fungoides, nogle hævder, at det er en primær type T-hudlymfom. Ældre mænd i alderen 60-70 er oftest ramt.
Sezary's syndrom: symptomer og diagnose
Sezarys syndrom er karakteriseret ved erythrodæmi, dvs. rødmen af huden overalt i kroppen, svær kløe og lymfadenopati. Huden bliver tykkere med afskalning af overhuden.
Typisk for denne enhed er ansigtshudinddragelse, generaliseret hårtab (patienter mister ikke kun hovedhår, men også øjenbryn, øjenvipper, armhuler og kønshår) og udseendet af negleændringer.
Huden på hænder og fødder er knust, revner danner dybe revner.
Krampeceller, der ligner ændrede T-lymfocytter, findes i det perifere blod hos patienter med denne sygdom.
Sezary's syndrom: diagnose
For at diagnosticere Sezarys syndrom er det nødvendigt at udføre en histologisk undersøgelse af en del af den berørte hud og at bekræfte tilstedeværelsen af Sezary-celler i det perifere blod (detektion af> 1000 celler / mm3 er påkrævet).
Sezary's syndrom: behandling
Den valgte behandling i Sezarys syndrom er ekstrakorporal fotoferese. Det er en metode til at adskille lymfocytterne fra patientens perifere blod og bestråle dem med UVA-stråler uden for hans krop efter at have givet ham stoffer, der er lysfølsomme, dvs. de sensibiliserer huden for stråling.
Alternative behandlingsmetoder ligner behandlingen af mycosis fungoides, er hovedsagelig baseret på lysterapi: bestråling med ultraviolet UVA- og UVB-stråling, PUVA-terapi og RE-PUVA-terapi.
I avancerede tilfælde af Sezarys syndrom tilføjes cytostatika til behandlingen.
Sezary's syndrom: prognose
Sezarys syndrom har en dårlig prognose med en gennemsnitlig overlevelsestid på 2-3 år.
Anbefalet artikel:
Mycosis fungoides: årsager, symptomer, behandlingAnbefalet artikel:
Lymfom: Årsager, symptomer, typer, behandling
