Lewandowsky-Lutz Dysplasia ("Tree People") - Årsager, symptomer og behandling

Lewandowsky-Lutz dysplasi - årsager
Lewandowsky-Lutz dysplasi - symptomer
Lewandowsky-Lutz dysplasi - diagnostik
Lewandowsky-Lutz dysplasi - behandling
"Tree Man" i Bangladesh. Væksterne på hans hænder og fødder vejer mindst 5 kg

Lewandowsky-Lutz Dysplasi er en genetisk bestemt hudsygdom, i løbet af hvilken ændringer forekommer på kroppen, der ligner barken på et træ - deraf udtrykket "træfolk". Det er en meget sjælden hudsygdom, men den er relateret til det udbredte humane papillomavirus (HPV). Hvad er årsagerne og symptomerne på Lewandowsky-Lutz dysplasi? Hvad er behandlingen?

Lewandowsky-Lutz dysplasi (epidermodysplasia verruciformis, epitelial papillær dysplasi) er en meget sjælden hudsygdom af genetisk oprindelse. Dens essens er den unormale formering af hudceller, der skaber vækster, der ligner træbark. Indtil videre er kun få tilfælde af denne sygdom rapporteret i verden.

Lewandowsky-Lutz dysplasi - årsager

Lewandowsky-Lutz's dysplasi er sandsynligvis forårsaget af humant papillomavirus (HPV) - hovedsageligt type 5, 8 og 14. Det kan kun forårsage denne sygdom hos mennesker med en vis genetisk disposition - med en mutation af kromosom 17 inden for to gener - EVER1 eller EVER2. Denne mutation sænker hudens immunpotentiale, og virussen begynder at trænge ind i dens lag og bidrager til udseendet af læsioner. Det er kendt, at denne disposition er nedarvet på en autosomal recessiv måde.

Læs også: Genetiske sygdomme. Er abort mulig i tilfælde af en genetisk sygdom Sjældne sygdomme - et forsømt problem GENETISKE SYGDOMER: årsager, arv og diagnose

Lewandowsky-Lutz dysplasi - symptomer

Symptomer på Lewandowsky-Lutz dysplasi er hudlæsioner, der:

kan placeres overalt i kroppen (undtagen negle og hovedbund). De dækker normalt ansigt, hænder og fødder først og spredes derefter over hele kroppen
kan fremstå som erytem, misfarvning, vorter eller vækster, der ligner træbark (såkaldte hudhorn)
de vokser systematisk, nogle gange meget hurtigt

Lewandowsky-Lutz dysplasi øger risikoen for kræftudvikling.

Til dato var den mest berømte person med Lewandowsky-Lutz dysplasi Dede Koswara fra Indonesien. Hele hans krop var dækket af vorter. Til gengæld lignede hænder og fødder trægrene. Manden døde i 2016. Abula Bajandara, en indfødt i Bangladesh, kæmper med de samme vækster. Han udviklede vækster, da han var 16 år gammel.

Lewandowsky-Lutz dysplasi - diagnostik

Diagnosen stilles på baggrund af symptomer og genetisk testning. Nogle gange kan hudlæsioner antyde sygdomme som flade vorter, lichen planus eller tinea versicolor, så de bør udelukkes.

Lewandowsky-Lutz dysplasi - behandling

Behandlingen er baseret på indgivelse af lægemidler fra gruppen af retinoider, der hæmmer virusets penetration i hudlagene. Hos nogle patienter går forandringerne tilbage i nogen tid, eller kun deres vækst er hæmmet.

Hudlæsioner kan veje op til flere kg og gøre det vanskeligt at udføre daglige aktiviteter som at gå eller spise, så lægen kan beslutte at fjerne dem under operation eller med en laser. Ændringer kommer dog ofte tilbage. De kan også udvikle sig til hudkræft (fx pladecellekarcinom i huden).