definition
Waldenström sygdom er en sjælden sygdom, der påvirker knoglemarven, det vil sige, hvor alle blodlegemer fremstilles. Plasmocytter initierer en overskydende sekretion af blodimmunglobulin, et protein, der har en rolle i kroppens forsvar. Det er ikke en sygdom eller smitsom eller arvelig og rammer voksne over 50 år (tre fjerdedele af det mandlige køn). Oprindelsen af Waldenström sygdom er stadig ukendt, men nogle forskere opretholder den genetiske afhandling i kombination med visse infektioner. Udviklingen af sygdommen er langsom, men generelt dødelig.
symptomer
Waldenström sygdom manifesterer sig som følger:
- problemer med blodkoagulation, blodet bliver tykt og tyktflydende på grund af overskydende tilstedeværelse af dette protein;
- blødningstendens;
- øget levervolumen (hepatomegali), milt (splenomegaly) og lymfeknuder (adenomegali eller lymfadenopati);
- sjældent følsomhedsforstyrrelser på grund af nerveskader;
- træthed relateret til anæmi med et fald i hastigheden af hæmoglobin i blodet.
diagnose
Diagnosen af Waldenström-sygdom mistænkes ved kliniske tegn og bekræftes ved biologiske test på en blodprøve: en markør for betændelse, sedimentationshastighed eller VS øges, blodlymfocytter er høje og hæmoglobin er lav. . Proteinelektroforese (som tillader proteiner at blive adskilt fra blodet) afslører en isoleret stigning i et immunglobulin. Knoglemarvsponering og myelogramundersøgelse tjener til at vise multiplikationen af nogle celler, herunder lymfocytter og plasmocytter. I tilfælde af bekræftelse af diagnosen, udføres andre tests for at vurdere sygdommens påvirkning og evolutionære fase.
behandling
Waldenström sygdom behandles med medikamenter: de mest almindeligt anvendte er purinanaloger. Symptomerne behandles samtidigt. En prøve af patientens plasma vil også blive taget for at fjerne en del af de overskydende proteiner: denne procedure kaldes plasmaferese.
.jpg)
