Juvenil idiopatisk arthritis er en gruppe sygdomme, hvor der er problemer relateret til leddene, men ikke kun - yderligere symptomer kan f.eks. Vedrøre øjet eller indre organer. Desværre er årsagerne til denne sygdom ikke helt kendt.Behandlingen skal påbegyndes så tidligt som muligt for at forhindre komplikationer af tilstanden. Hvilke symptomer foreslår juvenil idiopatisk gigt?
Indholdsfortegnelse
- JIA: årsager og risikofaktorer
- Juvenil idiopatisk artritis: symptomer
- JIA: typer
- JIA: komplikationer
- JIA: diagnose
- JIA: behandling
- JIA: prognose
Juvenil idiopatisk arthritis (forkortet JIA) er en autoimmun sygdom - den mest almindelige form for arthritis hos børn og unge. (JIA for kort, juvenil reumatoid arthritis, juvenil kronisk arthritis, Still's sygdom).
Sygdommen kan begynde i forskellige aldre - de første symptomer på JIA kan forekomme hos et par år gammelt barn såvel som hos en teenager - men denne sygdom kan begynde inden 16 år.
JIA er egentlig ikke en sygdom, men en gruppe af flere forskellige sygdomme - afhængigt af antallet af led, der er involveret, samt yderligere ekstra artikulære symptomer på sygdommen, er der flere forskellige typer af dette problem.
Samlet set - til trods for at de første beskrivelser af juvenil idiopatisk gigt går tilbage til 1896 - er denne sygdom stadig en temmelig mystisk enhed for læger, om hvilken medicin stadig ikke ved alt.
Piger lider oftere af JIA.
Statistikker over forekomsten af JIA varierer, men samlet rapporterer litteraturen, at sygdommen rammer mere end 2 til 20 pr. 100.000 børn.
Hør om juvenil idiopatisk arthritis. Dette er materiale fra den LYTTENDE GODE cyklus. Podcasts med tip.For at se denne video skal du aktivere JavaScript og overveje at opgradere til en webbrowser, der understøtter HTML5-video
JIA: årsager og risikofaktorer
Patogenesen af juvenil idiopatisk arthritis involverer unormale reaktioner i kroppen, dvs. dem hvor immunsystemets strukturer begynder at angribe dele af kroppens egne (i dette tilfælde primært leddets strukturer).
Hvad der imidlertid forårsager, at en given patient har denne type patologiske reaktion, er ukendt. Faktisk antyder et af ordene i navnet JIA, dvs. idiopatisk, at årsagerne til denne person ikke er helt klare.
Der er dog opdaget nogle faktorer, der øger risikoen for at udvikle juvenil idiopatisk arthritis. De er:
- familiebyrde af reumatiske sygdomme: hvis nogen i barnets familie har lidt af en autoimmun sygdom (især reumatoid arthritis), øges risikoen for, at barnet får JIA
- hormonelle tilstande: På grund af det faktum, at JIA er mere almindelig hos piger, antyder nogle forskere, at kvindelige kønshormoner er forbundet med forekomsten af denne sygdom
- stress: nogle forskere postulerer, at stress har en indvirkning på intensiteten af JIA-symptomer - det er blevet bemærket, at under påvirkning af stærk stress kan patientens klager forværres (på den anden side hos patienter med juvenil idiopatisk arthritis, der ikke oplever nogen stress, deres tilstand forbedres ikke altid på nogen måde, så forholdet mellem stress og JIA forbliver uklart)
Der er mange flere begreber vedrørende patogenesen af JIA - kun få af dem er beskrevet ovenfor, og man kan også komme på tværs af synspunkter om, at sygdommens forekomst er påvirket af forskellige virusinfektioner, der opleves af børn og unge.
Juvenil idiopatisk artritis: symptomer
De primære symptomer på juvenil arthritis er hævelse, smerte og begrænset mobilitet i de betændte led.
Patienter lokaliserer lidelser ekstremt mange forskellige steder - typisk i løbet af JIA relaterer problemer til knæleddene, men håndled, hofteledd eller andre led kan også blive påvirket af sygdommen.
Hvor symptomerne vil være mest alvorlige i kroppen, afhænger i vid udstrækning af typen af JIA hos en given patient.
Bortset fra de allerede beskrevne kan andre symptomer forekomme i løbet af JIA, såsom:
- morgenstivhed (hvor patienter oplever den største begrænsning af mobilitet i de ramte led om morgenen og senere - efterhånden som dagen skrider frem - intensiteten af dette problem aftager)
- influenzalignende symptomer (fx feber, generel svaghed)
Nogle gange er hævelse af et led synligt ved første øjekast selv for en lægmand, men det er ikke altid tilfældet. Forældre finder oftere, at deres barns helbred er i fare på baggrund af observationer af gangforstyrrelser hos deres børn. Det er ikke ualmindeligt, at den første klare afvigelse, der forekommer hos patienter med JIA, halter.
JIA: typer
Gruppen af juvenil idiopatisk arthritis indeholder normalt seks enheder:
- JIA med polyartikulær debut (oligoarthritis) - det er den mest almindelige form for sygdomme i denne gruppe, der er kendetegnet ved, at den inflammatoriske proces i de første seks måneder efter sygdommens begyndelse påvirker op til fire forskellige led; hos de fleste patienter er knæet betændt
- JIA med polyartikulær debut - i denne enhed betændes mindst 5 led i de første seks måneder af sygdommen; den inflammatoriske proces påvirker typisk store led i øvre og nedre lemmer (fx skulder eller knæ)
- Systemisk debut JIA - denne sygdom er forbundet med betændelse i forskellige led (både mindre og større) og tilstedeværelsen af forskellige generelle symptomer, såsom feber, lymfadenopati, hepatitis og / eller splenomegali (forstørrelse af leveren og / eller splenomegali) eller serositis; patienter kan også udvikle udslæt
- gigt med senebetændelse - denne sygdom er diagnosticeret, når gigt ledsages af tendinitis, eller når patienten har gigt eller tendinitis og mindst to af symptomerne såsom ømhed i de sacroiliacale led, uveal eller autoimmun enteritis
- juvenil psoriasisgigt - denne enhed kan diagnosticeres, når en ung patient diagnosticeres med psoriasis med gigt, eller når patienten lider af gigt og samtidig har psoriasislæsioner i negleområdet, og en af hans nærmeste slægtninge lider af psoriasis
- udifferentieret JIA - en sådan diagnose stilles, når patientens symptomer ikke opfylder kriterierne for nogen form for juvenil idiopatisk arthritis, eller når symptomerne svarer til flere forskellige typer af denne sygdom samtidigt
JIA: komplikationer
Selve symptomerne på juvenil idiopatisk arthritis - såsom smerter og hævelse i et led - kan være generende for patienter, men værre, denne sygdom kan føre til forskellige andre komplikationer.
Først og fremmest kan de vedrøre strukturer, der er direkte påvirket af sygdomsprocessen, dvs. leddene. Patienter kan opleve vækstlidelser - deres lemmer kan afkortes i forhold til det sunde lem, men også aflangt.
Den anden mulighed kan virke absurd, men det er meget muligt - den inflammatoriske proces fører undertiden til stimulering af vækstprocesser, og det er derfor, at lemmen, hvis led påvirkes af betændelse, kan blive længere end den, hvor der ikke opstod patologiske processer.
Ud over de beskrevne kan JIA også resultere i muskelsammentrækninger, leddeformationer, tab af muskelmasse og endda osteoporose.
Komplikationerne ved juvenil idiopatisk arthritis inkluderer dog ikke kun det bevægelsessystem. Patienter kan opleve for eksempel uveitis - dette problem er farligt, da det kan være asymptomatisk i lang tid, og i sidste ende kan det føre til for eksempel grå stær eller endda blindhed.
Patienter kan også lide skade på forskellige indre organer som følge af sygdom.
JIA: diagnose
Både billeddannelse og laboratorietest anvendes til diagnosen JIA. Den første af disse bruges til at bestemme graden af patologierne, blandt dem ultralyd i leddene og billeddannelse af deres indre ved magnetisk resonans spiller den vigtigste rolle.
Røntgenundersøgelse af leddene kan også bruges, selvom i tilfælde af denne diagnostiske metode kan de mest udtalte ændringer kun findes efter nogen tid af sygdommen.
Når det kommer til laboratorietests, der bestilles hos patienter med mistanke om JIA, er deres anvendelsesområde usædvanligt bredt.
Hos patienter kan test af inflammatoriske markører (såsom ESR og CRP) udføres såvel som blodtællingstest, test af reumatologiske markører (såsom reumatoid faktor - RF, anti-CCP-antistoffer) eller test af HLA histokompatibilitetsmarkører.
Imidlertid er omfanget af test udført på patienter, der kan have JIA, endnu bredere.
Årsagen til dette er, at diagnosen af en af disse sygdomme i princippet på en måde er udelukket - det er nødvendigt at eliminere andre mulige årsager til patientens symptomer, såsom for eksempel brud, proliferative sygdomme, der involverer det osteoartikulære system eller infektionssygdomme.
JIA: behandling
Behandlingsregimet for en patient med JIA afhænger både af sygdommens form og dens sværhedsgrad. De fleste patienter behandles med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og intraartikulære glukokortikoidinjektioner.
Til behandling af juvenil idiopatisk arthritis, såkaldt sygdomsmodificerende lægemidler (såsom methotrexat eller sulfasalazin) og biologiske lægemidler (såsom rituximab eller etanercept).
Rehabiliteringsforanstaltninger er også meget vigtige hos patienter med juvenil idiopatisk arthritis.
- Rehabiliteringsbehandlinger til leddene
I sjældne tilfælde - især hos patienter med alvorlige komplikationer af sygdommen - anvendes kirurgiske procedurer.
JIA: prognose
Det er svært at sige utvetydigt, hvad prognosen for patienter med JIA er. Permanent remission opnås hos nogle patienter, mens hos andre bliver sygdommen kronisk og vedvarer selv på trods af optimal behandling.
En ting kan siges med sikkerhed: takket være den øgede tilgængelighed af intraartikulær behandling med glukokortikosteroider såvel som fremkomsten af sygdomsmodificerende lægemidler og biologiske præparater er virkningerne af behandling af juvenil arthritis meget bedre end endog for et par dusin år siden.
Kilder:
- "Pediatrics", redigeret af A. Dobrzańska, J. Ryżko, red. Edra Urban & Partner, Wrocław 2014, 890-895
- David D Sherry, Juvenile Idiopathic Arthritis, Medscape, online adgang: https://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview
- Kenan Barut et. al., Juvenile Idiopathic Arthritis, Balkan Med J. 2017 Mar; 34 (2): 90-101
Læs:
- Lyme gigt
- Ankyloserende spondylitis (AS)
- Betændelse i patellofemoral ledd (kinomans knæ)
- Reaktiv arthritis (Reiters syndrom)
Om forfatteren
