Nyrecyster kan være godartede eller ondartede, medfødte eller erhvervede, ensidige eller involvere begge nyrer på én gang. Langt størstedelen, så meget som 90-93%, er milde ændringer. Hvad er årsagerne og symptomerne på en nyrekyst? Hvad er typerne af cyster, og hvordan behandles de?
Indholdsfortegnelse
- Enkle nyrecyster
- Komplekse nyrecyster
- Bosnisk klassificering af cystiske masser i nyrerne
- Erhvervet cystisk nyresygdom
- Polycystisk nyresygdom (cystisk nyresygdom)
- Voksne cystisk nyresygdom
- Nyre cystisk sygdom
- Polycystisk nyredysplasi
- Svampet renal medulla - svampet nyre
- Cystisk renal medulla
- Nephronophthysis
Nyrecyster er flydende rum i deres parenkym. De kan være godartede eller ondartede, medfødte eller erhvervede, ensidige eller involvere begge nyrer på én gang.
Langt størstedelen, så meget som 90-93%, er milde ændringer.
Der er nogle af de mest almindelige sygdomme, hvor nyrecyster observeres.
Erhvervede nyrecyster er:
- enkle cyster
- erhvervet cystisk nyresygdom
Medfødte cyster inkluderer:
- svampet medulla i nyrerne
- polycystisk nyredysplasi
Imidlertid skelnes mellem genetisk bestemte nyrecyster:
- autosomal dominerende polycystisk nyresygdom
- autosomal recessiv polycystisk nyresygdom
- nefronophthosis
- medullær nyrecystisk sygdom
Hver diagnosticeret ændring kræver periodisk ultralydskontrol, da det kan føre til udviklingen af en ondartet neoplastisk proces.
De mest almindelige komplikationer af nyrekyster inkluderer cysteblødning, urinvejsblødning, cysteinfektion og nyrekræft.
Enkle nyrecyster
Enkle nyrecyster er begrænsede væskeområder, oftest placeret i nyrebarken, sjældnere i bækkenområdet i medulla.
Disse er godartede nyretumorer, der kan være enkelt eller flere i en eller begge nyrer. Cyster findes normalt tilfældigvis under rutinemæssige ultralydsundersøgelser i maven eller urinen.
- Enkle nyrecyster: struktur
Enkle cyster er lavet af fibrøst bindevæv, der opbygger cystevæggen. På indersiden er det foret med et kubisk epitel, og indeni er det flydende.
- Enkle nyrecyster: epidemiologi
Hos mennesker over 50 findes cyster hos omkring 50% af respondenterne hos mænd 2 gange oftere end hos kvinder.
Det er bevist, at størrelsen på enkle cyster øges med alderen, først måler de fra nogle få millimeter, endda op til flere centimeter i diameter.
Tilstedeværelsen af læsioner hos yngre mennesker og børn bør starte en mere detaljeret diagnose for at udelukke andre patologiske ændringer i urinvejene, svarende til ultralydsbilledet.
- Enkle nyrecyster: symptomer
Typisk er enkle renale cyster asymptomatiske, mens store væskelokaler kan forårsage smerte, ubehag i lænde- og sakralområdet i rygsøjlen og i bughulen samt hæmaturi og hypertension.
På grund af manglen på karakteristiske symptomer påvises simple cyster i nyrerne oftest ved et uheld under diagnostiske billeddannelsesundersøgelser, som inkluderer ultralyd (USG), computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) i bughulen.
- Enkle nyrecyster: diagnose
Den hyppigst anvendte metode til diagnose af enkle cyster i nyrerne og differentieringen mellem faste læsioner og væskeholdige læsioner er ultralyd på grund af den høje tilgængelighed.
I et korrekt ultralydsbillede skal cyster afgrænses skarpt fra det omgivende væv med en tynd væg og glatte konturer, enkeltkammer, ovalt og anekoisk.
Under computertomografiundersøgelse er et typisk træk ved en simpel cyste manglen på forstærkning efter intravenøs administration af et kontrastmiddel.
Opdagelsen af atypiske ændringer i cysten, som inkluderer forkalkninger, tilstedeværelsen af interne ekkoer eller en uregelmæssig kontur af væggen, bør bekymre lægen, der udfører undersøgelsen.
I dette tilfælde anbefales det at uddybe diagnosen med mere avancerede og mere nøjagtige billedbehandlingsmetoder, fordi cyster, der ikke opfylder kriterierne for en simpel cyste, kræver differentiering fra andre cystiske nyresygdomme såvel som nyrekræft.
I tilfælde af tvivl om den påviste læsion skal patienten beordres til at foretage en computertomografiundersøgelse, da det er den valgte metode til påvisning, differentiering og vurdering af stadiet af nyretumorer.
- Enkle nyrecyster: behandling
Farmakologisk eller kirurgisk behandling af små asymptomatiske simple cyster praktiseres ikke.
Læsioner med stor diameter, der forårsager smerte eller ubehag, bør fjernes under operation udført af en specialist urolog ved laparoskopisk eller åben metode, hvis lægen beslutter det.
En anden metode til invasiv behandling er punktering af cysten for at aspirere og fjerne væsken og sklerotisering, som består i administration af 95% ethanol til cystehulrummet.
Alkohols opgave er at ødelægge epitelet, der leder indersiden af cysten. Takket være denne procedure reducerer cysten sine dimensioner. Desværre er hyppigheden af enkel cyste tilbagefald efter væskeaspiration og sklerotisering omkring 90%.
- Enkle nyrecyster: komplikationer
De mest almindelige komplikationer forbundet med simple renale cyster er episoder med hæmaturi, infektion af cysteindholdet og forbigående pyuria.
Hvis du oplever symptomer som feber ledsaget af mavesmerter eller pyuria, skal du kontakte din læge.
- Enkle nyrecyster: kontrol
Periodisk nyrebilleddannelse anbefales, fordi enkle cyster kan degenerere til neoplastisk sygdom, men dette er meget sjældent.
I tilfælde af asymptomatiske enkle cyster anbefales det at udføre en ultralydsscanning en gang om året.
Komplekse nyrecyster
Komplekse nyrekyster er cyster, der ved radiologiske undersøgelser viser funktioner, der forhindrer en læge i at klassificere dem som enkle cyster.
De har forkalkning i deres struktur, er begrænset af tykke vægge og kan styrke efter administration af intravenøst kontrastmiddel under CT-undersøgelse.
Påvisning af en sådan cyste under forskning kræver en dybtgående diagnose og udelukkelse af udviklingen af en neoplastisk proces.
Bosnisk klassificering af cystiske masser i nyrerne
Bosniak-klassificeringen gør det muligt at opdele cystiske nyreændringer (bortset fra simple cyster) i 4 kategorier. Det er baseret på tilstedeværelsen af de karakteristiske træk ved cyster, der er beskrevet under billeddannelse ved hjælp af computertomografi med brug af intravenøst kontrastmiddel.
Skalaen er især nyttig til bestemmelse af risikoen for malignitet af en detekteret læsion, behovet for behandling eller til yderligere onkologisk diagnostik.
Kategori I - enkel nyrecyste med en tynd væg
- ingen interventricular partitioner
- ingen forkalkning
- indeholder ikke indhold
- de forbedres ikke efter administration af intravenøs kontrast i CT
- cyster med sådanne egenskaber kræver ikke behandling og yderligere onkologisk diagnostik
Kategori II - godartet cyste med en tynd væg
- indeholder 1 eller 2 tyndt ventrikulært septum
- kan indeholde lette forkalkninger inden for væggene eller skillevægge
- det interventrikulære septum styrkes ikke efter administration af intravenøs kontrast i CT
- cyster med sådanne egenskaber kræver ikke yderligere onkologisk diagnostik
Kategori II F (opfølgning) - cysten indeholder adskillige tynde septa
- kan indeholde mindre forkalkninger inden for væggene eller skillevægge
- det interventrikulære septum styrkes diskret efter administration af intravenøs kontrast i CT
- ingen vævselementer i cysteens lumen
- intrarenale, ikke-forstærkende cyster med høj densitet> = 3 cm, som er godt afgrænset fra det omgivende væv
- cyster med sådanne egenskaber kræver periodiske kontrolundersøgelser (hver 3.-6. måned)
Kategori III cyster med en fortykket, uregelmæssig eller glat væg
- multipelt ventrikulært septum, som styrkes efter intravenøs kontrastmiddeladministration i CT
- tæt observation anbefales, mere end 50% af læsionerne er ondartede
- de fleste af dem kræver operation
Kategori IV - cystiske masser med træk ved kategori III cyster med tilstedeværelsen af blødt væv indeni, som styrkes efter administration af intravenøst kontrastmiddel i CT
- kirurgi anbefales, de fleste læsioner er ondartede
Erhvervet cystisk nyresygdom
Erhvervet cystisk nyresygdom er en tilstand, der forekommer hos patienter med kronisk nyresvigt.
Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af mere end 4 cyster i hver nyre, eksklusive polycystisk nyresygdom.
Etiologien for cyste dannelse er ukendt, men det er blevet observeret, at antallet af dem stiger med udviklingen af den underliggende sygdom (nyrecyster diagnosticeres hos over 90% af dialysepatienterne i mindst 10 år).
Normalt rapporterer patienter ikke om sygdomssymptomer og rapporterer lejlighedsvis tilstedeværelsen af hæmaturi, kronisk smerte i lændeområdet eller nyrekolik. Erhvervet cystisk nyresygdom kræver ikke behandling, hvis den er asymptomatisk og uden komplikationer.
Polycystisk nyresygdom (cystisk nyresygdom)
Polycystisk nyresygdom (PKD) kaldes ofte også polycystisk nyresygdom.
Det er en genetisk tilstand, der er kendetegnet ved tilstedeværelsen af adskillige cyster i cortex og nyremedulla.
Der er 4 typer af sygdommen - cystisk sygdom hos voksne, cystisk sygdom hos børn, cystisk nyredysplasi og svampet nyremedulla.
Potters klassificering af nyre cystisk sygdom baseret på nyrernes image i en ultralydsundersøgelse
- Potter type 1 - barndoms polycystisk nyresygdom (ARPKD)
- Potter type 2 - polycystisk nyredysplasi
- Potter type 3 - voksen polycystisk nyresygdom (ADPKD), svampet renal medulla
- Potter type 4 - obstruktiv polycystisk nyresygdom
Voksne cystisk nyresygdom
Voksne cystisk nyresygdom (autosomal dominant polycystisk nyresygdom, ADPKD) er den mest almindelige genetisk bestemte nyresygdom med en hyppighed på 1: 1000 fødsler i befolkningen.
ADPKD er forårsaget af mutationer i generne PKD 1 (placeret på kromosom 16) og PKD 2 (placeret på kromosom 4).
Sygdommen kan påvirke den ene eller begge nyrer, som stiger med alderen og bliver enorme.
- Voksne nyre cystisk sygdom: symptomer
De første symptomer på sygdommen vises normalt efter 30 år.I den indledende fase rapporterer patienter om smerter i lændeområdet, tilbagevendende urinvejsinfektioner, polyuri og behovet for at tisse om natten, forekomsten af arteriel hypertension og symptomer på nyrekolik.
Med sygdommens udvikling observeres intense smerter i lændeområdet eller mavesmerter, hæmaturi, forstørret abdominal omkreds og hovedpine. Nyresvigt udvikler sig i slutfasen af nyre cystisk sygdom.
- Voksne nyre cystisk sygdom: diagnose
Testen til diagnosticering af polycystisk nyresygdom er ultralyd.
Typiske træk ved denne sygdomsenhed er tilstedeværelsen af adskillige cyster med forskellige dimensioner i begge nyrer såvel som den betydelige udvidelse af dimensionerne af disse organer, som bliver klumpede.
Ravins kriterier til diagnosen ADPKD blev udviklet baseret på nyrernes image i USG. Denne klassificering er baseret på vurderingen af 3 funktioner: patientens alder, familiehistorie og antallet af nyrecyster.
| Familieinterview | Antal cyster, der kræves til en diagnose af ADPKD | ||
| Under 30 år | 30.-60. leveår | Over 60 år | |
| Positiv | > = 2 cyster i en eller begge nyrer kombineret | > = 2 cyster i hver nyre | > = 4 cyster i hver nyre |
| Negativ | > = 5 cyster i en eller begge nyrer kombineret | > = 5 cyster i hver nyre | > = 8 cyster i hver nyre |
Støttende undersøgelser inkluderer scintigrafi og urografi, mens det i tilfælde af diagnostisk tvivl anbefales nyrearteriografi, computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse.
Cyster kan forekomme ikke kun i nyrerne, men også i andre organer som lever, milt, bugspytkirtel og lunger.
Sygdommene, der ledsager cystisk nyresygdom, inkluderer arteriel hypertension, nefrolithiasis og aneurismer i den arterielle cirkel i hjernen (Willis), som findes hos op til 10% af patienterne.
- Voksne nyre cystisk sygdom: behandling
Behandlingsmuligheder for voksen nyre cystisk sygdom er begrænsede. Det anbefales at føre en sparsom livsstil og undgå skader for at forhindre, at cysten brister.
Symptomatisk behandling, kontrol af vand- og elektrolytbalance, blodtryk og undgåelse af urinvejsinfektioner er typiske.
Kirurgisk behandling bruges i usædvanlige livstruende situationer. I tilfælde af nyresvigt i slutningen indledes dialyse, og der bør træffes en beslutning om en mulig nyretransplantation.
Nyre cystisk sygdom
Polycystisk nyresygdom af AR-typen (autosomal recessiv polycystisk nyresygdom, ARPKD) er en genetisk bestemt sygdom, der er meget sjælden i samfundet (1: 6000-1: 40.000 fødsler).
ARPKD er forårsaget af en mutation i PKHD 1 genet placeret på kromosom 6.
Sygdommen diagnosticeres hos nyfødte, og den kan mistænkes under den prænatale ultralydsundersøgelse af nyrerne.
Renal cystisk sygdom er kendetegnet ved en unormal struktur af opsamlingsrørene i nyrerne, som gennemgår cystisk ekspansion.
Ultralydsbilledet viser en signifikant, jævn dobbelt forstørrelse af nyrestørrelsen med en ujævn, klumpet overflade, udslettet kortikal-spinal struktur og øget ekkogenicitet.
Meget mange små cyster (ca. et par millimeter) er synlige ved hjælp af et specialiseret højfrekvent ultralydshoved.
Det er værd at udvide diagnosen til at omfatte billeddannelse af lungerne, bugspytkirtlen og leveren, fordi der i løbet af denne type polycystisk nyresygdom forekommer cystiske ændringer ofte i andre organer.
Som regel påvirker sygdommen begge nyrer på samme tid, og kun hos 7% af nyfødte er et organ påvirket af sygdommen. I tilfælde af bilateral nyreinddragelse er prognosen meget alvorlig og ugunstig. 75% af børnene dør i de første to leveår.
De eneste mulige behandlinger for avanceret sygdom, hvor nyresygdom i slutstadiet udvikler sig, er dialyse og nyretransplantation.
Polycystisk nyredysplasi
Multicystisk dysplastisk nyredysplasi (MCDK) er en af de mest almindelige årsager til tumorer i bughulen hos en nyfødt.
I dag diagnosticeres det under prænatal ultralydsundersøgelse under fostrets liv.
Hos voksne, især når en nyre er ramt af sygdommen, diagnosticeres den ved et uheld under en kontrol-ultralyd i bughulen eller urinvejene.
Typisk forekommer polycystisk dysplasi som en ensidig læsion, skønt den også kan være bilateral eller kun påvirke en del af organet.
Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af flere cyster i forskellige størrelser og fraværet af et ordentligt kalikotropisk system. Det er en tilstand, der skyldes unormal nyreudvikling i livmoderen.
På grund af underudviklingen af urinlederen eller nyrebækkenet har den syge nyre ikke normalt væv med hensyn til funktionalitet, men kun strukturer, der indikerer overlevelsen af føtale strukturer og forkalkede cyster, mellem hvilke der er et unormalt parenkym.
Når det påvirker begge nyrer, er det en dødelig defekt.
Ultralydundersøgelse bør bruges til ikke kun at vurdere strukturen i nyrerne, der er berørt af sygdomsprocessen, men også hele urinvejene, fordi polycystisk dysplasi kan ledsages af blandt andet tilstedeværelsen af vesicoureteral dræning, obstruktion af urinlederen i nyrerne på den modsatte side og andre fødselsdefekter i organer såsom hjerte, tarm og nervesystem.
Sygdommen er ikke almindelig med en hyppighed på 1: 4.300 fødsler i befolkningen.
Svampet renal medulla - svampet nyre
Medullær svampenyre (MSK) er en sjælden, medfødt nyredefekt, der involverer udvidelse og blødgøring af opsamlingsrørene i nyrepyramiderne. Det forekommer hos 1 ud af 5.000 mennesker i befolkningen.
Som regel er sygdommen asymptomatisk, og de første symptomer vises først omkring 40-50. år, selvom sygdommen udvikler sig fra fødslen.
Symptomer såsom øget udskillelse af calcium i urinen (hyperkalciuri), hæmaturi, steril pyuria og nyrekolik kan forekomme på grund af en øget disposition for dannelsen af medullær forkalkning, nefrolithiasis og nefrocalcinose (nefrocalcinosis).
Billedbehandlingstest, såsom røntgen af urinvejene, og urografisk undersøgelse, som er den mest følsomme, bruges til at diagnosticere svampen i nyremedulla.
Det viser tilstedeværelsen af perle-lignende aflejringer i området af nyrepapiller og radiale tråde af kontrastmiddel i nyremedulla.
Ultralydundersøgelse viser talrige, små cyster med en diameter på 1-7 mm og talrige forkalkninger, der ligner drueklynger.
I præparater taget under obduktion ligner den ændrede nyre en svamp i tværsnit, deraf navnet på sygdommen.
Behandling af svampet renal medulla er kun symptomatisk. Der bør lægges særlig vægt på forebyggelse af urinvejsinfektioner, da de ofte gentager sig og sammen med nefrolithiasis kan forårsage nyresvigt.
Cystisk renal medulla
Medullær cystisk nyresygdom (MCKD) er en genetisk bestemt sygdom nedarvet på en autosomal dominerende måde.
De fleste patienter har en mutation i genet, der koder for uromodulinproteinet (dvs. Tamm- og Horsfall-proteinet), som er en komponent i den renale tubulære basalmembran.
Der er dannelse af små cyster og fibrose i parenkymet hos de berørte nyrer, hvilket reducerer deres dimensioner.
De hyppigst rapporterede sygdomssymptomer inkluderer:
- polyuria
- øget tørst
- proteinuri
- ændringer i urinaflejringer
- renal anæmi
Diagnosen af cystisk renal medulla er baseret på en familiehistorie, kliniske symptomer, laboratorieundersøgelser og et typisk ultralydsbillede af nyrerne.
Nyresvigt i slutstadiet udvikler sig efterhånden som sygdommen skrider frem. Hos disse patienter indføres dialyseterapi bortset fra symptomatisk behandling.
Nephronophthysis
Nephronophtysis (NPH) er en genetisk bestemt nyresygdom arvet på en autosomal recessiv måde.
De fleste patienter har mutationer i NPH1-genet (forårsager tab af nefrocystinproteinfunktionen) placeret på kromosom 2, NPH2 (koder for proteininversin) på kromosom 9 eller NPH3 (koder for protein nefrocystin 3) på kromosom 3 afhængigt af sygdomstypen.
Nephronophthosis kan forekomme hos både børn og voksne, og de første symptomer vises mellem 4 og 8 år.
Symptomerne på sygdommen svarer til dem ved nyremedulær cystisk sygdom med polyuri, øget tørst, proteinuri, ændringer i urinsediment og renal anæmi, men de vises meget tidligere.
Det er værd at nævne, at ekstrarenale ændringer også er beskrevet, herunder vækstsvigt og degeneration af nethinden. Nyresvigt i slutstadiet udvikler sig efterhånden som sygdommen skrider frem.
Læs også: Nyresygdom udvikler sig i hemmelighed
