Ependymomas (ependymomas): årsager, symptomer, behandling

Ependymoma er en kræft, der forekommer i centralnervesystemet. Dets andet navn, ependymoma, kommer fra navnet på det væv, hvorfra det stammer, ependymerne (ependyma). Det linjer hjertekammerne og rygmarvskanalens lumen. Hvad er årsagerne og symptomerne på ependymom? Hvordan behandles det?

Ependymomer i WHO-malignitet blev klassificeret som neoplasmer IIo. Disse tumorer er hovedsageligt karakteristiske for unge voksne og børn, hvor de tegner sig for ca. 10 procent af alle tumorer i centralnervesystemet. Der er to toppe af ependymom i alderen 5 og 35. Hos børn og unge findes ependymomer oftest intrakranielt og hos voksne - intramedullær. Nogle gange ledsages ependymomer af type to neurofibromatose.

Typer af ependymomer

Ependymomer er klassificeret i fire hovedtyper:

 

• subependymomer og myxomatøse ependymomer, som vokser langsomt og er blandt de mest godartede typer (grad I)
• almindelige ependymomer, de mest almindelige, der har flere undertyper (grad II)
• anaplastiske ependymomer (grad III), der er kendetegnet ved den hurtigste vækst og den mest aggressive forløb.

 

Ependymoma: Etiologi

Årsagerne til ependymomer er hidtil ikke blevet beskrevet fuldt ud. Der er fundet mange mutationer, der kan forårsage denne type kræft, men ingen er tæt forbundet med forekomsten af ​​ependymomer. Det er heller ikke bevist, at miljøfaktorer spiller en rolle i deres etiologi.

Placering af ependymomas

Sub-ependymomas er oftest placeret nær det ventrikulære system. I nogle tilfælde kan de forekomme i livmoderhalsen. Denne placering er typisk for mennesker i 40'erne og er mere tilbøjelige til at være af det mandlige køn.

Placeringen af ​​ependymomer afhænger stort set af typen.

Myxoma-papillomatøse ependymomer har tendens til at dannes i bunden af ​​rygmarvskanalen. Ependymomas vokser normalt nær, inden i eller langs hjertekammerne på forskellige niveauer. Anaplastiske ependymomer ses normalt hos børn, ofte i kraniets bageste fossa.

Læs også: Astrocytom (astrocytom): årsager, symptomer, behandling Glioblastom: symptomer og behandling af hjernetumor Cerebellære tumorer: årsager, symptomer, behandling

Ependymomas: mikroskopisk og makroskopisk billede

Ependymomer er bløde, grålige eller røde bump, der kan indeholde forkalkning. Deres karakteristiske træk er tilstedeværelsen af ​​ægte rosetter og pseudo-rosetter i det mikroskopiske billede, som hovedsageligt er placeret omkring små hulrum, sprækker eller kar.

Ependymomas: kliniske tegn

Det kliniske billede af ependymomer ligner meget symptomerne på alle andre tumorer i centralnervesystemet. Det afhænger stort set af patientens alder, placering og størrelse af tumoren.

Hos børn vil en stigning i kranietryk primært forårsage svær hovedpine, kvalme og opkastning. Når kraniesuturerne endnu ikke er fuldt sammensmeltet, kan det første symptom være hydrocephalus forårsaget af blokering af strømmen af ​​cerebrospinalvæske i det ventrikulære system af den voksende tumor. Forstyrrelser i koncentration, personlighed og humørsvingninger kan også forekomme. Når tumoren vokser, vil tryk på hjernen forårsage krampeanfald, fokale neurologiske symptomer eller symptomer på kranial nerve lammelse. Hvis tumoren er placeret over hjerneteltet, kan det medføre synstab, fornemmelse, kognitiv dysfunktion eller ataksi.

Ependymomer, der vokser i rygmarvskanalen, vil beskadige det perifere nervesystems funktion. Det kan derefter føre til spastisk lammelse af lemmerne og paræstesi. Patienten kan også klage over smerter placeret under den eksisterende neoplastiske læsion.
Myxom-papillomatøst ependymom er kendetegnet ved et muligvis lidt andet klinisk billede. Deres typiske placering i den nedre del af rygmarvskanalen vil forårsage dysfunktion i blæren og impotens. Der vil også være smerter i ryg, ben og anale område.

Ud over de ovennævnte symptomer kan patienten klage over appetitløshed, vægttab, midlertidige vanskeligheder med at genkende farver, ukontrolleret rysten, midlertidigt hukommelsestab eller fornemmelsen af ​​at se lodrette eller vandrette linjer i højt lys.

Diagnostik af ependymomer

Når der mistænkes ependymom, er computertomografi normalt den første undersøgelse, som den behandlende læge beordrer. Det afslører en veldefineret masse, der er placeret intraventrikulært. Denne masse er hypertæt, den kan indeholde cyster. I 50-80% af tilfældene findes forkalkning. Indtastning af en kontrast forbedrer ependymoma-billedet. Magnetisk resonansbilleddannelse, både med og uden kontrast, er en endnu mere detaljeret undersøgelse, der gør det muligt præcist at bestemme størrelsen og arten af ​​læsionen. MR-signalet kan være heterogent, når tumoren har cyster, forkalkning, blødning og nekrotisk foci. Histologisk undersøgelse af den udskårne læsion gør det muligt nøjagtigt at bestemme typen af ​​ependymom. Det skal huskes, at indsamling af cerebrospinalvæske er kontraindiceret i mistanke om centralnervesystemets neoplasma, da øget intrakranielt tryk efter punktering kan forårsage intussusception af cerebellære mandler.

Behandling af ependymomer

Behandlingsmetoden, der muliggør fuldstændig genopretning, er selvfølgelig excisionen af ​​hele tumoren. Supplerende strålebehandling er obligatorisk efter resektion. På grund af den forskellige placering er en sådan operation ikke altid mulig, så er strålebehandling i sig selv den valgte behandling. Hos små børn, op til tre år, anbefales kemoterapi med platinforbindelser (cisplatin, carboplatin).

Ependymomas: prognose

Faktorer, der bestemmer prognosen, inkluderer operationens radikale natur, histologiske modenhed, typen af ​​tumor og dens placering samt patientens alder. Det anslås, at sandsynligheden for fem års overlevelse er 40 til 60 procent, hvilket er signifikant større hos voksne end hos børn. Desværre lever patienter med anaplastiske ependymomer meget kortere liv - normalt fra 12 til 20 måneder.

Anbefalet artikel:

Tumorer i centralnervesystemet (CNS)