Goodpastures syndrom - årsager, symptomer og behandling

Goodpastures syndrom eller lunge-nyresyndrom er en sjælden autoimmun sygdom, der påvirker nyrerne og lungerne. Goodpastures syndrom kan være livstruende, da det kan føre til åndedræts- og / eller nyresvigt meget hurtigt, selv inden for få dage. Hvad er årsagerne og symptomerne på Goodpastures syndrom? Hvad er behandlingen?

Goodpastures syndrom eller lunge-nyresyndrom tilhører en gruppe sygdomme kendt som systemisk vaskulitis. I løbet af Goodpastures syndrom bliver kældermembranen i glomerulære kar og alveoler betændt, hvilket resulterer i blødning i alveolerne og hurtigt fremskridt glomerulonephritis. Sygdommen er livstruende, fordi den hurtigt, selv inden for få dage, kan føre til åndedrætssvigt og / eller nyresvigt.

Goodpastures syndrom er sjældent (forekomst i Europa - ca. 1/1 million indbyggere / år), oftest hos mennesker mellem 20 og 30 år og hos personer i alderen 50-65 år. Sygdommen diagnosticeres oftere hos mænd end hos kvinder.

Goodpastures syndrom (lunge-nyresyndrom) - årsager og risikofaktorer

Goodpastures syndrom er en autoimmun sygdom. I denne type sygdom genkender immunsystemet kroppens egne celler som fremmede og producerer antistoffer mod dem, der angriber dem og får dem til at blive betændt og ødelagt. I løbet af Goodpastures syndrom produceres antistoffer (anti-GBM) mod kældermembranen i glomerulære kar og alveoler. Antistofskader på blodkarrene i glomeruli resulterer i glomerulonephritis, hvilket kan føre til kronisk nyresvigt. Skader på alveolernes blodkar fører igen til blødning.

Risikofaktorer inkluderer eksponering for kulbrinter og tobaksrøg, indånding af kokain og infektioner.

Goodpastures syndrom (lungerneyresyndrom) - symptomer

Symptomer på lungeinddragelse af sygdommen:

• åndenød - oprindeligt kan det være motion, derefter hvile, paroxysmal
• tør hoste
• hæmoptyse
• undertiden cyanose

Symptomer på nyreinddragelse af sygdommen:

• hæmaturi
• problemer med vandladning (f.eks. oliguri)
• hævelse over hele kroppen
• forhøjet blodtryk
• smerter i lændeområdet

Derudover er generelle, normalt influenzalignende symptomer, inkl. træthed, feber, smerter i muskler og led, manglende appetit.

Goodpastures syndrom (lunge-nyresyndrom) - diagnose

Blodprøver udføres for at detektere anti-GBM-antistoffer. I tilfælde af Goodpastures syndrom findes det også bl.a. øgede niveauer af kreatinin og urinstof i blodet, hvilket indikerer nyreskade.

Det er også nødvendigt at teste urinen, som bl.a. viser tilstedeværelsen af ​​protein eller røde blodlegemer.

Lægen tester også åndedrætssystemet. Under stetoskopundersøgelsen kan du høre knitre og nogle gange endda en bronkial murmur. På den anden side viser røntgen af ​​brystet ujævn skygger, der antyder inflammatoriske ændringer.

I nogle tilfælde kan en nyre- eller lungebiopsi være nødvendig.

Goodpastures syndrom (pulmonal-renalt syndrom) - behandling

Patienter får glukokortikosteroider og cyclophosphamid. Derudover udføres plasmaferese - en procedure, der renser blodet for uønskede elementer - i dette tilfælde anti-GBM-antistoffer.

Hos nogle patienter begynder nyrerne at fungere ordentligt, normalt i de første uger af behandlingen. Dog 40-50 procent. på trods af behandling genvinder nyren ikke sine funktioner. Derefter er nyreerstatningsterapi nødvendig i form af hæmodialyse. Efter et par måneder kan patientens tilstand blive bedre, og hæmodliose er muligvis ikke nødvendig. Lægernes erfaring har imidlertid vist, at genopretning af nyrefunktionen på et senere tidspunkt er sjælden. Hvis nyren ikke begynder at virke ordentligt i de første uger af behandlingen, og patienten har brug for nyreerstatningsterapi, betyder det normalt, at nyresvigt er irreversibel.

Du kan dog forhindre progression af nyresvigt og endda dets udvikling. Du behøver kun at diagnosticere sygdommen så tidligt som muligt og anvende passende behandling.