Lambert-Eaton syndrom - årsager, symptomer og behandling

Lambert-Eaton syndrom er en sygdom i musklerne, der forårsager muskelsvaghed. Lambert-Eaton syndromet har symptomer svarende til myasthenia gravis, hvorfor det undertiden kaldes myasthenisk syndrom. Årsagerne til begge sygdomme er imidlertid forskellige - Lambert-Eaton syndrom viser ofte udviklingen af ​​kræft. Hvad er de andre årsager til Lambert-Eaton syndrom? Hvordan genkender man symptomer? Hvad er behandlingen?

Lambert-Eaton myasthenic syndrom (LEMS) er en sygdom, der angriber musklerne og får dem til at svækkes. Det ligner myasthenia gravis, hvorfor Lambert-Eaton syndrom undertiden også kaldes myasthenisk syndrom.

Lambert-Eaton syndrom er en sygdom hos ældre - gennemsnitsalderen for LEMS-patienter er 60 år. Tilstanden diagnosticeres sjældent hos børn, men der er kun få kendte tilfælde af udvikling hos mennesker under 17 år. Desuden forekommer LEMS næsten lige hyppigt hos mænd og kvinder.

Lambert-Eaton syndrom - årsager

Lambert-Eaton syndrom er i de fleste tilfælde (ca. 85%) af neoplastisk oprindelse og klassificeres således som paraneoplastiske syndromer. Lambert-Eaton syndrom er oftest (50% af patienterne) forbundet med småcellet lungekræft. Det kan også være forbundet (dog sjældnere) med kræft i bryst, mave, tyktarm, prostata, blære, nyre eller galdeblære.

Hvordan bidrager kræft til udviklingen af ​​sygdommen? Det kræves også, at kræftbekæmpende legeme angriber musklernes nerveender. Det er vigtigt at vide, at LEMS symptomer ofte går forud for kræft symptomer. I de fleste tilfælde forekommer kræft inden for de første 2 år efter Lambert-Eatons syndrom.

Omkring 15 procent. LEMS er en autoimmun sygdom, dvs. en, hvor immunsystemet producerer antistoffer mod sine egne celler og væv - i dette tilfælde mod den såkaldte calciumkanaler ved nerveender til musklerne. Som en konsekvens forstyrres nervecellernes evne til at sende signaler til muskelcellerne. Dette medfører igen et fald i muskelstyrken.

Lambert-Eaton syndrom - symptomer

Det dominerende symptom er muskelsvaghed, normalt de proximale muskler i ben og arme (dvs. lår og arme). Derefter bliver det vanskeligt at gå (især væsentlige vanskeligheder ved at gå op ad trappen observeres) og løfte armene (patienten kan for eksempel ikke børste håret). Muskelsmerter kan være et ledsagende symptom.

Derudover symptomer såsom:

• tør mund
• svedeforstyrrelser
• reduceret rivning
• impotens hos mænd
• ortostatisk hypotension, dvs. et fald i blodtrykket (systolisk med mindst 20 mm Hg, diastolisk tryk med 10 mm Hg) efter stående - for eksempel når man hurtigt kommer ud af sengen

Mindre hyppige (ca. 25% af patienterne) symptomer på øjet, såsom ptose eller dobbeltsyn. Lejlighedsvis kan der være problemer med at tale, tygge og sluge mad.

Lambert-Eaton syndrom og myasthenia gravis

Lambert-Eaton syndrom og myasthenia gravis er sygdomme, der har lignende symptomer. Forskellen er dog, at med LEMS forbedres lille fysisk anstrengelse (omend kun midlertidigt). Dette er anderledes end i tilfælde af myasthenia gravis - på trods af den fysiske anstrengelse bliver patientens muskler svagere og svagere. Karakteristisk for Lambert-Eaton syndrom er også det faktum, at patienten føler sig værre om morgenen efter at have vågnet op end om aftenen - tværtimod til myasthenia gravis. Derudover er de første symptomer på myasthenia gravis 65-70 procent. syge hængende øjenlåg. I Lambert-Eaton syndrom er dette symptom sjældent.

Lambert-Eaton syndrom - diagnose

Når der er mistanke om Lambert-Eaton syndrom, udføres test, såsom:

• blodprøver (inklusive immunologiske tests)
• elektrostimulation kedsomhedstest (stimulering af nerven med elektriske stimuli)
• enkelt muskelfiberelektromyografi (SFEMG)
• forskning for at lede efter kræft. På grund af det faktum, at sygdommen oftest er forbundet med lungekræft, udføres røntgen af ​​brystet og bronkoskopi. Hvis der ikke findes lungekræft, skal testene gentages om seks måneder, fordi kræften som nævnt kan forekomme endda flere år efter starten af ​​LEMS-symptomer.

Læger bør udelukke tilstande som myasthenia gravis, dermatomyositis / polymyositis, inflammatorisk demyeliniserende polyradiculoneuropati, spinal muskelatrofi og inklusionsmyositis.

Lambert-Eaton syndrom - behandling

Hvis årsagen til sygdommen er en tumor, anvendes onkologisk behandling. Derudover administreres patienten cholinesterasehæmmere, immunsuppressiva (inklusive prednison og cyclophosphamid) samt lægemidler, der øger mængden af ​​calcium i nerveender (diaminopyridin). I perioder med forværring af symptomerne anvendes plasmaferese (rensning af blodet for uønskede elementer - i dette tilfælde af antistoffer mod musklerne) eller immunglobuliner.