FRONTOTEMPORAL DEMENS: åRSAGER, SYMPTOMER, BEHANDLING

Frontotemporal demens: årsager

Fronto-temporal demens tilhører den såkaldte tauopati. I løbet af individet er der en overdreven ophobning af tau-proteiner i hjernen hos patienter, hvorfor den beskrevne demens er inkluderet i gruppen af neurodegenerative sygdomme.Navnet "frontotemporal demens" kommer fra de dele af hjernen, hvor patologiske proteiner akkumuleres - i dette tilfælde er placeringen af aflejringerne hjernens frontale og tidsmæssige lapper.

Proteiner, der akkumuleres i hjernen, har mange negative virkninger på nervevævet. Deres tilstedeværelse kan resultere i både forstyrrelser i transmission af signaler mellem neuroner og øget død af nerveceller. Således er mekanismen bag symptomerne ved frontotemporal demens sandsynligvis allerede kendt, men det vides ofte ikke, hvorfor protein faktisk akkumuleres i hjernen.

Hos nogle patienter (op til 50% af dem) har frontotemporal demens en familiehistorie. Forskere har endda været i stand til at opdage nogle af de mutationer, der fører til frontotemporal demens. Som et eksempel på genetiske lidelser, der resulterer i udviklingen af den beskrevne neurodegenerative sygdom, kan man nævne mutationer af MAP-tau-generne eller de gener, der koder for TDP-43-proteiner. Fronto-temporal demens kan dog bestemt stadig betragtes som en temmelig gådefuld sygdom - trods alt, så mange som halvdelen af de patienter, der lider af den, ved ikke, hvad der forårsagede sygdommen.

Frontotemporal demens: symptomer og typer

Fronto-temporal demens er en ganske specifik form for demens, fordi patientens hovedproblem ikke er hukommelsessvækkelse. Det kliniske billede i tilfælde af degenerative processer i hjernens frontale og temporale lober er ekstremt forskelligt, hvilket adskiller tre hovedformer af lidelser fra spektret af frontotemporal degeneration.

I løbet af typisk frontotemporal demens udvikler patienter adfærdsmæssige og mentale lidelser. De består for eksempel i forsømmelse af personlig hygiejne, overdreven psykomotorisk aktivitet og tab af evnen til at opretholde interpersonelle kontakter. Patienter med frontotemporal demens kan udvise provokerende seksuel adfærd og kan også udvikle forskellige kompulsioner (fx at ryge store mængder eller drikke alkohol). Patienter kan opleve koncentrationsbesvær såvel som overdreven impulsivitet. I tilfælde af psykiske lidelser er affektive lidelser (hovedsagelig i form af depression) og angstlidelser de dominerende lidelser hos patienter med frontotemporal demens.

Den anden, mindre almindelige subtype af demens i frontotemporal demensspektret er primær progressiv afasi. I hendes tilfælde er det største problem patienternes tale. Patienter stammer ofte, mens de taler, og deres evne til at udtrykke sig frit er helt klart vanskelig. I løbet af primær progressiv afasi vises agramatismer også i syge menneskers tale, og de kan også fordreje ord. Taleforståelse bevares normalt hos sådanne patienter, men der kan opstå problemer, når man prøver at forstå sværere og mere komplicerede udsagn.

Den tredje form for lidelser relateret til degenerative processer i hjernens temporale og frontale lober er semantisk demens. Der er to hovedgrupper af symptomer i løbet af det: de første symptomer er relateret til at tale, mens andre er relateret til agnosi. Patienter med semantisk demens kan endda tale meget, men det er undertiden svært at forstå betydningen af deres udsagn. Dette skyldes, at patienter har tendens til at overforbruge uinformative ord (f.eks. "Dette", "den ting", "dette"). Patients tale kan omfatte den såkaldte parafaser - patienter navngiver fejlagtigt objekter, f.eks. i stedet for at tale om et objekt i deres hånd definerer de det som en "kniv". Ud over de allerede nævnte problemer udvikler patienter også agnosi. Det kan tage form af prosopagnosia (umulighed for at genkende ansigter) eller vanskeligheder med korrekt identifikation af genstande - af denne grund kan patienter fejlagtigt bruge de givne instrumenter, f.eks. Børste med en gaffel.

Værd at vide

Demens er en gruppe sygdomme, hvor forskellige kognitive funktioner hovedsagelig forstyrres. Sygdomme af denne type er grupperet f.eks. efter årsagerne, der forårsager dem - deraf opdeling i degenerativ og vaskulær demens.

Fronto-temporal demens: en diagnose

Diagnosen af frontotemporal demens stilles primært på baggrund af de symptomer, som patienten præsenterer. Neuroimaging bruges også til diagnosticering af sygdommen - for eksempel under hjernemagnetisk resonansbilleddannelse er det muligt at finde atrofi i frontal og temporale lapper. Det er også muligt at udføre billedfunktionelle tests hos patienter. I tilfælde af frontotemporal demens kan der for eksempel ses en reduktion i blodgennemstrømningen i de temporale og frontale lober eller en reduktion i glukoseoptagelsen i disse områder af hjernen. Billeddiagnostik er også vigtig, fordi det gør det muligt at udelukke andre mulige årsager til patientens symptomer (såsom for eksempel et slagtilfælde eller en tumor i centralnervesystemet).

Fronto-temporal demens: prognose

Fronto-temporal demens er progressiv - symptomer, der opstår fra begyndelsen af sygdommen, øges gradvist i intensitet, derudover udvikler patienter nye, helt forskellige lidelser. Det kan blandt andet være til forstyrrelser i motorfunktioner i form af rystelser eller stivhed. Patienter kan præsentere med overvejende symptomer, fx Marinesco-Radovici symptom. Problemer såsom urin- eller fæcesinkontinens kan forekomme temmelig hurtigt. Med hensyn til hukommelsessvigt er de sjældne ved frontotemporal demens, og når de forekommer, er de milde.

Patients overlevelsestid, fra begyndelsen af de første symptomer på frontotemporal demens, er variabel og påvirkes af mange forskellige faktorer, der spænder fra debutalderen til den enkelte patients generelle helbred. Den mediane overlevelsestid for frontotemporal demens er 8 år fra starten.

Fronto-temporal demens: Behandling

Der er ingen årsagsbehandling for frontotemporal demens - det betyder, at sygdomsprogressionen ikke kan bremses. For at lindre symptomer forbundet med adfærdsforstyrrelser forsøges der at bruge psykotrope lægemidler fra gruppen af serotonin- eller noradrenalinoptagelsesinhibitorer. Lægemidler, der bruges til at forbedre kognitiv funktion hos patienter med andre former for demens - dvs. acetylcholinesterasehæmmere - ved frontotemporal demens er desværre ineffektive.

Anbefalet artikel: