Octanine F 1000

1 hætteglas indeholder 500 IE eller 1000 IE humant blodkoagulationsfaktor IX. Præparatets specifikke aktivitet er ca. 100 IE. faktor IX pr. mg protein. Dette lægemiddel indeholder natrium (op til 3 mmol (69 mg) / hætteglas 500 IE, op til 6 mmol (138 mg) / hætteglas 1000 IE).

Handling

Antihemorragisk lægemiddel, blodkoagulationsfaktor IX. Faktor IX er et glycoprotein, der er syntetiseret i leveren og afhængig af vitamin K. Faktor IX aktiveres af faktor XIa i en iboende koagulationsmekanisme og af faktor VII / vævsfaktorkompleks i en ekstern koagulationsmekanisme. Aktiv faktor IX sammen med aktiv faktor VIII aktiverer faktor X. Aktiv faktor X omdanner protrombin til thrombin, hvilket igen får fibrinogen til at omdanne til fibrin og danne en koagel. Erstatningsterapien øger faktor IX-aktivitet i plasma, hvilket muliggør en midlertidig korrektion af faktor IX-mangel og en reduktion i blødningstendensen.

Dosering

Intravenøst ​​må ikke administreres mere end 2-3 ml / min. Doseringen og varigheden af ​​substitutionsbehandlingen afhænger af sværhedsgraden af ​​faktor IX-mangel, stedet og omfanget af blødningen og patientens kliniske tilstand. Antallet af indgivne enheder af faktor IX udtrykkes i internationale enheder (IE), hvilket er i overensstemmelse med den nuværende standard for WHO-godkendte faktor IX-præparater. Faktor IX-aktivitet i plasma udtrykkes enten som en procentdel (i forhold til normalt humant plasma) eller i IE. i overensstemmelse med den internationale standard for faktor IX i plasma. 1 IE faktor IX-aktivitet svarer til mængden af ​​faktor IX i 1 ml normalt humant plasma. Beregningen af ​​den krævede dosis faktor IX er baseret på de empiriske data, der er 1 IE faktor IX / kg kropsvægt øger plasmafaktor IX-aktiviteten med 1% af den normale aktivitet. Den krævede dosis bestemmes ved hjælp af følgende formel: krævet antal enheder = mo. (kg) x krævet faktor IX-stigning (%) (IU / dL) x 0,8. Mængden og hyppigheden af ​​indgivelse skal justeres individuelt. Faktor IX-præparater skal sjældent administreres mere end en gang dagligt. Tidlig blødning i led, muskler eller mund: det krævede faktor IX-niveau er 20-40% af det normale. Infusion skal gentages hver 24. time i mindst 1 dag, indtil smerten forårsaget af blødningen er forbi, eller såret er helet. Mere omfattende blødning i led, muskler eller hæmatom: 30-60% af det normale, gentag infusioner hver 24. time i 3-4 dage eller mere, indtil smertelindring og funktion vender tilbage. Livstruende blødning: 60-100% af normale, gentagne infusioner hver 8-24 timer, indtil truslen er løst. Mindre operation, inklusive tandekstraktion: 30-60% af normen hver 24. time, mindst 1 dag, indtil såret er helet. Større operation: 80-100% af det normale (før og efter operationen), gentag infusioner hver 8-24 timer, indtil såret er tilstrækkelig helet, og fortsæt derefter behandlingen i mindst 7 på hinanden følgende dage for at opretholde faktor IX-aktivitet ved 30 -60%. Regelmæssig bestemmelse af plasmafaktor IX-niveau er nødvendig for at beregne dosis og bestemme infusionsfrekvensen. Ved langtidsforebyggelse af blødning hos patienter med svær hæmofili B skal der gives en faktor IX-dosis på 20-40 IE. faktor IX / kg kropsvægt hver 2-4 dage. I nogle tilfælde, især hos yngre patienter, kan det være nødvendigt at reducere dosisintervallet eller indgive højere doser.

Indikationer

Behandling og profylakse af blødning hos patienter med hæmofili B (medfødt faktor IX-mangel).

Kontraindikationer

Overfølsomhed over for det aktive stof eller et af indholdsstofferne. Forekomsten af ​​trombocytopeni på grund af en allergisk reaktion på heparin (HIT type II).

Forholdsregler

Præparatet indeholder spormængder af andre proteiner end faktor IX og heparin. Hvis symptomer på overfølsomhed opstår, skal du straks afbryde brugen af ​​præparatet. Standardmetoder til forebyggelse af infektion forårsaget af humant blod eller plasmapræparater inkluderer valg af donorer, testning af individuelle donationer og plasmapuljer for specifikke infektionsmarkører og anvendelse af effektive fremstillingsmetoder til inaktivering / fjernelse af vira. På trods af dette, når lægemidler fremstillet af humant blod eller plasma administreres, kan muligheden for transmission af infektiøse stoffer ikke udelukkes fuldstændigt. Dette gælder også ukendte eller nye vira og andre patogener. De anvendte metoder betragtes som effektive mod indhyllede vira, såsom HIV, HBV og HCV, og kan være af begrænset værdi mod ikke-indhyllede vira, såsom HAV og parvovirus B19 (kan være farligt for gravide kvinder og for patienter med immundefekt eller overdreven erythropoies). Passende vaccination (hepatitis A og B) er indiceret til patienter, der får plasmaafledte faktor IX-koncentrater. Efter gentagen behandling med faktor IX-præparater skal patienter overvåges for udvikling af neutraliserende faktor IX-antistoffer, som skal måles i Bethesda-enheder (BU) under anvendelse af et passende bioassay. Der har været rapporter i litteraturen, der viser en sammenhæng mellem forekomsten af ​​faktor IX-hæmmere og allergiske reaktioner. Patienter, der oplever allergiske reaktioner, bør testes for hæmmeren på grund af den øgede risiko for faktor IX-induceret anafylaksi. På grund af risikoen for allergiske reaktioner ved indgivelse af faktor IX-koncentrater, bør den indledende administration udføres efter den behandlende læges skøn under lægeligt tilsyn på et sted, hvor der kan gives tilstrækkelig medicinsk hjælp i tilfælde af en allergisk reaktion. På grund af den potentielle risiko for tromboemboliske komplikationer bør passende klinisk overvågning indledes, når præparatet administreres til patienter med leversygdom, i den postoperative periode, nyfødte eller patienter med risiko for en trombotisk hændelse eller formidlet intravaskulær koagulation for at påvise tidlige tegn på trombose og koagulopati. fra slid ved hjælp af passende biologiske tests Desuden skal de potentielle fordele ved behandlingen i hver af de ovennævnte situationer afvejes mod den eksisterende risiko for disse komplikationer. Der er utilstrækkelige data fra kliniske forsøg om brugen af ​​præparatet ved kontinuerlig infusion under kirurgiske procedurer. Dette lægemiddel indeholder natrium (op til 3 mmol (69 mg) / hætteglas 500 IE, op til 6 mmol (138 mg) / hætteglas 1000 IE), som skal tages i betragtning hos patienter, der har en diætbegrænset diæt.

Uønsket aktivitet

Sjælden: Overfølsomhedsreaktioner, stigning i kropstemperatur. Meget sjælden: anafylaktisk shock, emboli, nefrotoksisk syndrom, heparinafhængig trombocytopeni, pyreksi, antistoffer mod faktor IX til stede. Da dette lægemiddel indeholder heparin, er det sjældent muligt at observere et pludseligt fald i blodpladetallet under 100.000 / µl eller 50% af det oprindelige antal blodplader (type II trombocytopeni) forårsaget af en allergisk reaktion. Hos patienter, der ikke tidligere har været overfølsomme over for heparin, kan dette fald i trombocytantal forekomme 6-14 dage efter påbegyndelse af behandlingen.Hos patienter med tidligere heparinoverfølsomhed kan dette fald forekomme inden for få timer. Behandling med præparatet skal seponeres straks hos patienter, der viser denne allergiske reaktion. Disse patienter må ikke behandles med heparinholdige præparater i fremtiden.

Graviditet og amning

Der er ingen erfaring med anvendelse af faktor IX under graviditet og amning, da hæmofili B er sjælden hos kvinder. Derfor bør faktor IX anvendes under graviditet og amning, når det er strengt indiceret.

Interaktioner

Der kendes ingen interaktioner mellem human koagulationsfaktor IX-koncentrater og andre lægemidler.

Præparatet indeholder stoffet: Faktor IX