Hæmostase - kurset. Hæmostaseforstyrrelser

Hæmostase er kroppen af ​​processer, der tillader blod at strømme i et blodkar og stopper, når blodkarrene afbrydes. Formålet med hæmostase er derfor at hæmme dannelsen af ​​blodpropper i en sund blodbane og stoppe blødning fra beskadigede kar. Hvad skal jeg vide om hæmostase? Hvilke sygdomme forstyrrer hæmostase?

Indholdsfortegnelse

1. Hvad er hæmostase?
2. Forløbet af hæmostaseprocessen
• Vaskulær hæmostase
• Blodpladeblødning
• Plasmahæmostase
• Fibrinolyse
3. Hæmostaseforstyrrelser
• Hæmoragisk diatese
• Tilstande med hyperkoagulerbarhed
• DIC-team

Hæmostase er et komplekst fænomen, der er baseret på samarbejde mellem forskellige væv, celler og molekyler for at opretholde en balance mellem processerne med dannelse og opløsning af blodpropper. Find ud af, hvordan processen med hæmostase finder sted, og i hvilke sygdomme den forstyrres.

Hvad er hæmostase?

Hæmostase, dvs. at holde blod i flydende form på den ene side og forhindre blødning på den anden, er en kompliceret proces, der finder sted konstant i vores krop. Dens korrekte funktion er baseret på tre hovedhæmostatiske systemer: vaskulær, blodplade og plasma.

Ud over koagulationssystemet, der er aktiveret på tidspunktet for skader på karret, er processen med fibrinolyse, dvs. opløsningen af ​​blodpropper, også meget vigtig.

Balancen mellem koagulation og fibrinolyse er grundlaget for hæmostasens funktion, og dens forstyrrelse kan føre til patologisk blødning eller tromboemboliske sygdomme.

Forløbet af hæmostaseprocessen

Forestil dig et mindre snit, der forårsager let blødning. Hvordan er det muligt, at såret stopper med at bløde nogle få minutter efter at du har skåret dit sår? I modsætning til udseendet er det et komplekst fænomen på flere niveauer. Dens vigtigste faser er:

• Vaskulær hæmostase

Den første øjeblikkelige reaktion på skader på kar er vasokonstriktion. Væggene i blodkarrene er lavet af glatte muskelceller, som kan indsnævre deres lumen betydeligt. Blodgennemstrømningen gennem det kontraherede kar er stærkt begrænset og reducerer dermed blødningen.

Vaskulære endotelceller, der strækker sig inde i det vaskulære system, er vigtige for at styre hele processen. De udfører en række vigtige funktioner, såsom:

• reagerer på skader på karret, transmitterer "information" til muskelceller, som derefter initierer sammentrækning
• frigivelse af molekyler, der aktiverer og hæmmer koagulation
• transmittere et smertesignal til nervefibre, hvis opgave er at refleksivt bevæge sig væk fra den faktor, der forårsager skaden

I sunde kar er endotelens rolle at elektrostatisk "frastøde" alle celler og molekyler, der kan forårsage dannelse af en blodprop. Som et resultat holdes blodet konstant i flydende tilstand.

På tidspunktet for endotelskader eksponeres væggelaget nedenunder, hovedsageligt af kollagen, i karets lumen. Kollagen har den modsatte effekt på blodgennemstrømningen - det tiltrækker celler til det.

Det vigtigste for koagulation er vedhæftningen af ​​blodplader, dvs. thrombocytter, til den. Plader fastgøres straks til skadestedet og indleder således anden fase af koagulationsprocessen - blodpladehæmostase.

• Blodpladeblødning

Trombocytter eller blodplader er strukturer med en unik struktur. Fra et biologisk synspunkt er de fragmenter løsrevet fra store celler i knoglemarven, kaldet megakaryocytter.

Blodplader har ikke en kerne. De er dog perfekt tilpasset til at udføre deres hæmostatiske funktioner: de indeholder mange koagulationsaktivatorer og er klar til at frigive dem.

På den ydre overflade af cellemembranen har de receptorer, der giver dem mulighed for at kommunikere med andre celler og molekyler, hvilket giver dem mulighed for fuldt ud at samarbejde med miljøet.

Som tidligere nævnt bliver stedet for endotelskader meget "attraktivt" for blodpladerne, der straks akkumuleres der. Eksponeret kollagen binder til trombocytter gennem den såkaldte von Willebrand-faktor.

Når blodplader klæber til endotelceller, interagerer de med hinanden, hvilket resulterer i blodpladeaktivering. Aktiverede plader ændrer deres form og frigiver stoffer, der er lagret i deres granula.

De vigtigste af dem er calcium, magnesium, serotonin, ADP og en lang række andre faktorer, der aktiverer yderligere faser af koagulationsprocessen.

Sådanne aktiverede thrombocytter gennemgår aggregeringsprocessen, dvs. forbindes med hinanden ved hjælp af broer fremstillet af fibrinogen. De tilsluttede plader danner et lamelleprop, der tilstopper det beskadigede område af fartøjet. Produktionen af ​​stikket er den sidste fase af den såkaldte primær hæmostase.

Dette er imidlertid ikke afslutningen på koagulationsprocessen, da blodpladeproppen ikke er stabil nok til at forhindre mulig blødning. Det kræver yderligere forstærkning med et uopløseligt stof - fibrin. Dannelsen af ​​fibrin er resultatet af aktiveringen af ​​det tredje trin i koagulationsprocessen - plasmahæmostase.

• Plasmahæmostase

Plasmahæmostase er en proces, der involverer 13 plasmakoagulationsfaktorer. Disse er proteinmolekyler, der konstant cirkulerer i blodet. De har den særlige evne til kaskadeaktivering, dvs. en sekvens af reaktioner, der muliggør konvertering af yderligere faktorer fra inaktiv til aktiveret form.

Der er såkaldte de ydre og iboende veje i koagulationskaskaden. Hver af dem involverer lidt forskellige faktorer, men deres sidste fase er fælles.

Det endelige produkt fra begge veje er fibrin, ellers kendt som stabilt fibrin. Det er et uopløseligt stof lavet af lange, resistente fibre.

Fiber er afgørende for processen med sekundær hæmostase, dvs. oprettelsen af ​​et stærkt netværk, der styrker det primære pladestik.

En stabiliseret blodpladefibrin-koagel er det endelige produkt af hele koagulationsprocessen. Det garanterer tilstrækkelig beskyttelse mod blødning på skadestedet og tillader, at det beskadigede kar heler.

• Fibrinolyse

En iboende bestanddel af hæmostase er processen med fibrinolyse, dvs. opløsning af fibrin. Det skal forstås, at fibrinolyse konstant sker, herunder i områder, hvor blodpropper dannes samtidigt.

Takket være fibrinolyse er det muligt at kontrollere deres størrelse. Hvis blodpropper voksede uden begrænsning, kunne karret være helt lukket og blodgennemstrømning blokeret.

Målet med fibrinolyseprocessen er derfor at opløse blodpropper på steder, hvor sår heles, og at opretholde blodets fluiditet under fysiologiske forhold.

Nøglesubstansen med evnen til at opløse fibrin og følgelig også blodpropper er plasmin. Dette proteinmolekyle dannes som fibrin som et resultat af kaskadeaktivering af efterfølgende faktorer. Det er en meget kompliceret proces, der styres på mange niveauer af de såkaldte aktivatorer (stoffer, der fremskynder fibrinolyse, f.eks. tPA, uPA) og hæmmere (stoffer, der hæmmer fibrinolyse, f.eks. PAI-1, PAI-2).

Aktiveret plasmin har evnen til at nedbryde fibrin i korte, letopløselige tråde. Takket være dette nedbrydes blodproppen i fragmenter af molekyler og celler, som derefter fordøjes af madceller - makrofager.

Hæmostaseforstyrrelser

Forstyrrelser i hæmostaseprocesserne er årsagen til forskellige sygdomme. Vi kan opdele dem i to hovedgrupper: sygdomme, der fører til patologisk blødning og sygdomme relateret til hyperkoagulerbarhed.

1. Hæmoragisk diatese

Overdreven blødningstendens, kaldet en hæmoragisk diatese, kan være forårsaget af forstyrrelser i vaskulær, blodplade eller plasmahæmostase. De fleste blødningsforstyrrelser er medfødte, selvom der også er erhvervede tilstande.

De karakteristiske symptomer på blødende diatese er mindre blå mærker i huden, tandkødsblødning og epistaxis, overdreven traumatisk blødning og (relativt farligste) blødning i de indre organer, fx gastrointestinal blødning eller vaginal blødning. Følgende sygdomme skelnes mellem hæmoragiske lidelser:

• Vaskulære blødningsforstyrrelser, hvor blødningstendens skyldes unormal blodkarstruktur.
  
  Et eksempel på medfødt vaskulær sygdom er Rendu-Osler-Weber sygdom (arvelig hæmoragisk angiom), hvor let blødende hæmangiomer udvikler sig.
  
  Medfødte vaskulære defekter forekommer også i bindevævssygdomme, såsom Marfans syndrom - unormal struktur af bindevæv oversættes til svækkelse af karvæggen, hvilket gør den mere modtagelig for skader.
  
  Erhvervede vaskulære pletter kan være forårsaget af en række faktorer, hvilket resulterer i nedsat modstand af karvæggene.
  
  Deres mest almindelige årsager er infektioner, autoimmune processer (de ligger til grund for den såkaldte Henoch-Schonlein purpura), vitaminmangel, stofinduceret skade eller metaboliske lidelser.
  
  
• Blodpladeblødning diathese forårsaget af et reduceret antal blodplader eller forstyrrelse af deres funktion.
  
  Normalt antal blodplader er 150-400.000 / µl. Når blodpladetallet falder til under 150.000 / µl, kaldes det trombocytopeni. Interessant kan en sådan tilstand forblive latent i lang tid - normalt vises symptomer på en hæmoragisk diatese først, efter at blodpladetallet falder til under 20.000 / µl.
  
  Trombocytopeni kan være forårsaget af nedsat produktion af trombocytter i knoglemarven (såkaldt central trombocytopeni) eller deres overdreven fjernelse fra blodbanen (perifer trombocytopeni).
  
  Central trombocytopeni er oftest forbundet med medfødt eller erhvervet skade på knoglemarven, fx i løbet af kemoterapi, kræft eller på grund af virkningen af ​​visse lægemidler.
  
  Perifer trombocytopeni, dvs. den patologiske ødelæggelse af trombocytter, forekommer oftest gennem en immunmekanisme. Blodplader fjernes fra blodbanen af ​​cellerne i immunsystemet - lymfocytter. Medicin, autoimmune sygdomme og infektioner kan forårsage denne tilstand.
  
  Forløbet for ikke-immun perifer trombocytopeni er lidt anderledes. Deres eksempel er Moschcowitz syndrom eller trombotisk trombocytopen purpura.
  
  I denne sygdom er der en overdreven dannelse af blodpropper i små kar, hvilket forårsager slid på blodpladerne og følgelig symptomer på en blødningsforstyrrelse.
  
  Mikrokoagulation fører også til hypoxi af de indre organer, hvoraf den farligste er hypoxi i centralnervesystemet.

• Hæmorragisk diatese i plasma forårsaget af mangel på plasmakoagulationsfaktorer. De bedst kendte repræsentanter for denne gruppe af sygdomme er hæmofili A og B, dvs. medfødt mangel i aktiviteten af ​​henholdsvis faktor VIII og IX.
  
  Den mest almindelige medfødte plasmadiathese er dog en anden sygdomsenhed - von Willebrandts sygdom.
  
  Som nævnt tidligere får von Willebrand-faktor blodpladerne til at holde fast på væggen på det beskadigede fartøj. Dens mangel forhindrer dannelsen af ​​pladeproppen, som forstyrrer hele processen med primær hæmostase og fører til patologisk blødning.
  
  En af de erhvervede årsager til mangel på koagulationsfaktorer er utilstrækkelig tilførsel af K-vitamin i kosten. Det er ansvarligt for den korrekte koncentration af koagulationsfaktor II, VII, IX og X.
  
  

2. Tilstande med hyperkoagulerbarhed

Trombofili, eller når du er alt for tilbøjelig til blodpropper, kan være meget alvorlig. De disponerer over for udviklingen af ​​venøs tromboembolisme og arteriel trombose. Komplikationer af disse tilstande inkluderer tromboemboliske ændringer, såsom slagtilfælde og hjerteanfald og obstetrisk svigt.

Årsagerne til trombofili - som i tilfælde af hæmoragiske lidelser - kan opdeles i medfødt og erhvervet. Eksempler på medfødt trombofili er faktor V Leiden-mutation (den mest almindelige) og mangel på stoffer, der hæmmer koagulation, såsom protein C, protein S eller antithrombin.

Erhvervet trombofili kan være forårsaget af medicin, immunforstyrrelser og hormonelle ændringer (fx under graviditet eller brug af orale svangerskabsforebyggende midler).

3. DIC-team

Den sidste sygdom, der kræver diskussion blandt hæmostatiske lidelser, er DIC-formidlet intravaskulært koagulationssyndrom. Dens essens er den komplette forstyrrelse af hæmostaseprocesser - på den ene side er der en generel aktivering af koagulation i hele kroppen, og på den anden er blodplader og plasmakoagulationsfaktorer opbrugt, hvilket fører til udvikling af hæmoragisk diatese.

Disse lidelser resulterer i 2 grupper af symptomer - samtidig dannelse af flere blodpropper i små kar og blødning fra slimhinder og indre organer.

Akut DIC er en tilstand, der er sekundær til en række alvorlige kliniske tilstande, såsom sepsis, alvorligt traume eller manglende organsvigt. Af denne grund er rettidig diagnose og effektiv behandling af den underliggende sygdom nøglen til behandling af dette syndrom.

Om forfatteren

Krzysztof Białoży Medicinstuderende ved Collegium Medicum i Krakow, langsomt ind i en verden af ​​konstante udfordringer i lægens arbejde. Hun er især interesseret i gynækologi og obstetrik, pædiatri og livsstilsmedicin. En elsker fremmedsprog, rejser og bjergvandring.

Læs flere artikler af denne forfatter