Pick's sygdom tilhører gruppen af frontotemporal demens. I årevis blev det betragtet som en sjælden sygdom. Siden offentliggørelsen af et skelsættende klinisk-patologisk papir i 1987 betragtes Pick's sygdom som den tredje mest almindelige årsag til demens efter Alzheimers sygdom og Lewy-krops demens. Hvad er symptomerne? Er der en behandling?
Picks sygdom (PiD) er en sjælden neurodegenerativ sygdom, en type frontotemporal demens (FTD). Pick's sygdom tilhører tautopatier, en gruppe sygdomme forårsaget af abnormiteter i tau-proteinets mikrotubuli. Det nauropatologiske billede viser uopløselige aflejringer af det posttranslationelt modificerede MAP-tau-protein.
Pick's sygdom: symptomer
Et karakteristisk træk ved sygdommen er det sekventielle forekomst af symptomer.
- Indledningsfasen
Humørsvingninger (depressive tilstande, maniske tilstande) og angstlidelser vises. Af denne grund kan patienter henvises til en psykiatrisk konsultation, og deres kliniske symptomer viser sig at være resistente over for behandling. Derudover er der karakteristiske ændringer, i første omgang subtile i form af en mere afslappet behandling af sociale normer, tab af god manerer og usædvanlig opførsel. Tilbagetrækning og apati er mindre almindelige. Hos nogle patienter kan der observeres utilstrækkelig pleje af deres eget helbred, hvilket resulterer i adskillige medicinske konsultationer.
- Mellemfase
Følelsesmæssige symptomer ophører med at dominere, mens adfærdsforstyrrelser stiger. Patienter respekterer fuldstændigt ikke sociale normer, opfører sig upassende, ignorerer andres følelser. Ændringer i deres udseende observeres: forsømmelse af personlig hygiejne, mangel på pleje af tøj. Forringelse af spisevaner og søvnproblemer. Derudover er der en gradvis udvikling af et sprogunderskud og kognitive lidelser og hukommelsesforstyrrelser. Der er neurologiske symptomer: deliberativ (Marinesco-Radovici symptom), primitive reflekser (fx sugning, urininkontinens, sjældnere afføring).
- Avanceret frontotemporal demens
Væsentlige adfærdsforstyrrelser: disinhibition, irritabilitet, følelsesmæssig labilitet, gengivelsesadfærd, stereotyper, inaktivitet, følelsesmæssig ligegyldighed, tab af interesser. Kompleks kognitivt underskud: sprog, abstraktion og planlægning, hukommelse, syns-rumlige og motoriske funktionsforstyrrelser. Neurologiske symptomer: motorisk stivhed, sjældnere rystelser (postural), primitive reflekser (gribende, sugende, spejdende), urin og afføringsinkontinens.
Læs også: Frontotemporal demens: årsager, symptomer, behandling Niemann-Pick sygdom (Alzheimers sygdom hos børn) - symptomer, årsager og behandling Demens med Lewy-kroppe - årsager, symptomer og behandlingPick's sygdom: diagnose
Kriterier for diagnose (McKann et al., 2001) - udviklingen af adfærdsmæssige og kognitive mangler manifesteret som følger:
- tidlige og progressive personlighedsændringer præget af vanskeligheder med at tilpasse adfærd, hvilket ofte resulterer i utilstrækkelige reaktioner og handlinger, eller
- tidlige og progressive taleforstyrrelser karakteriseret ved vanskeligheder med at udtrykke eller have betydelige problemer med at navngive og forstå ord
- underskud forårsager betydelige problemer i den sociale funktion og kan ses i forhold til det tidligere funktionsniveau
- kurset er kendetegnet ved en gradvis begyndelse og en konstant forringelse af funktionen
- underskud er ikke forårsaget af andre CNS-lidelser, metabolisk eller stofinduceret
Mangler opstår ikke kun under delirium og kan ikke forklares med nogen anden psykiatrisk diagnose (fx depression, skizofreni).
Differentiel diagnose inkluderer: systemisk sygdom, Huntingtons sygdom, stofmisbrug. Diagnosen Alzheimers sygdom (AD) diagnosticeres ofte forkert, især i tilfælde med langsom debut i alderdommen.
Pick's sygdom: diagnostiske tests
Blod- og cerebrospinalvæsketest er normale.
Indtil de sene stadier af sygdommen kan der være ændringer i EEG. Senere observeres en aftagning af rytmen i front- og frontledningerne. MR (magnetisk resonansbilleddannelse) og CT (computertomografi) kan vise atrofi i frontal og tidsmæssig cortex.
Pick's sygdom: behandling
Der er ingen effektiv behandling for at forbedre kognitiv funktion hos patienter. Da der observeres lidelser i neurotrasmitterne - serotonin og noradrenalin, forsøges der at bruge serotonin-, noradrenalin- og trazodon-genoptagelsesinhibitorer, som gør det muligt at ændre mentale lidelser og adfærd. Kolinesterasehæmmere anvendes ikke.
