definition
Charcots sygdom, også kaldet amyotrofisk lateral sklerose (ALS), er en sjælden progressiv degenerativ sygdom, der påvirker motorneuroner. Vi kender ikke oprindelsen, men det medfører en forringelse af neuronerne, der tillader overførsel af bevægelsesordenen: De kaldes motorneuroner. Disse neuroner påvirkes både på niveauet af centralnervesystemet, hjernen og rygmarven, men også på niveauet for de perifere nerver. Normalt påvirker det voksne mellem 40 og 70 år. Dette fører ubønnhørligt til døden af nerveceller, der hjælper bevægelsen af frivillige muskler; Derefter vises en lammelse. Dens udvikling kan varieres fra det ene emne til det andet, men klassisk set følger døden i nogle år. For tiden kan ingen behandling stoppe eller helbrede udviklingen af Charcots sygdom.
symptomer
Patienten med Charcots sygdom kan have forskellige symptomer på progressiv udvikling, som ofte begynder med de øvre lemmer og gradvist forlænger:
- muskelkramper;
- vanskeligheder ved mobilisering, gå videre til lammelse;
- nedsat muskelmasse, kendt som amyotrofi;
- langsomme bevægelser;
- ufrivillige sammentrækninger af nogle muskelbundter i form af fascinationer;
- slukningsforstyrrelser, fodringsvanskeligheder;
- verbale udtryksproblemer ...
diagnose
Komplementære tests såsom elektromyogram giver dig mulighed for at studere musklernes spontane aktivitet og deres respons på stimulering; Du kan også udføre en muskelbiopsi eller tage en prøve på niveauet for den berørte muskel, som kan tillade bekræftelse af diagnosen. Undersøgelsen afsluttes normalt med hjerneafbildning og blodprøver.
behandling
Flere akser er nødvendige for at behandle Charcots sygdom. Sygdommen kan ikke hærdes på nuværende tidspunkt, og behandlingen af symptomer er vigtig for at undgå påvirkningen af patientens livskvalitet og gøre den så optimal som muligt. Et molekyle, der har vist sig at være noget effektivt i denne sygdom, anvendes: det handler om riluzole. Nogle undersøgelser udføres for at se efter andre terapeutiske teknikker. Parallelt med farmakologiske behandlinger er kropsterapi og fysioterapi vigtige såvel som tekniske hjælpemidler og psykologisk støtte.
