Medullær skjoldbruskkirtelkræft er en sjælden neoplasma. Medullær skjoldbruskkirtelkræft kører i familier i nogle tilfælde. Risikoen for kræft hos førstegrads slægtninge er 50%. Hvad er de andre årsager og symptomer på medullær skjoldbruskkirtelkræft? Hvad er behandlingen?
Medullær skjoldbruskkirtelkræft (MTC) er en type kræft, der udvikler sig i skjoldbruskkirtlen. Det tegner sig for cirka 4-5 procent. alle tilfælde af skjoldbruskkirtlen kræft. Det sker, at det påvirker unge mellem 20 og 40 år - siger prof. Marek Dedecjus fra Institut for Onkologisk Endokrinologi og Nuklear Medicin, Onkologisk Center - Institut for Maria Skłodowskiej - Curie. Medullær skjoldbruskkirtelkræft stammer fra C-celler, der producerer calcitonin, et hormon der regulerer niveauet af calcium og fosfor i kroppen.
Det spredes lokalt i lymfeknuderne i nakken og de omgivende muskler og luftrør, og via lymfeknuder og blodkar metastaserer det til lymfeknuderne i mediastinum, lever og knogler.
Medullær skjoldbruskkirtelkræft - årsager
Der er to typer medullær skjoldbruskkirtelkræft:
- sporadisk - i de fleste tilfælde er MTC en sporadisk kræft. Sporadisk MTC kan forekomme i alle aldre. Det diagnosticeres oftest i en alder af 50-60 år
- arvelig - i andre tilfælde er det en arvelig kræft, arvet autosomalt dominerende. Arvelig medullær skjoldbruskkirtelkræft kan præsentere som:
- familiært medullært skjoldbruskkirtelcancer (FMTC) - uden ledsagende endokrine sygdomme
- del af det multiple endokrine neoplasi (MEN) syndrom: MEN 2A og MEN 2B med tilhørende endokrine sygdomme
| MEN 2A hold (Sipples hold) | MEN 2B syndrom |
|
|
Medullær skjoldbruskkirtelkræft - symptomer
Medullær skjoldbruskkirtelkræft udvikler sig normalt skjult, og det første symptom, som patienterne ser hos en læge, er en enkelt smertefri klump i nakken. Andre symptomer, der antyder medullær skjoldbruskkirtelkræft, inkluderer:
Medullær kræft manifesterer sig ofte som en skjoldbruskkirtelknude.
- ondt i skjoldbruskkirtlen ved berøring
- synkebesvær
- hæshed
- diarré (forårsaget af overskydende calcitonin)
- Cushings syndrom (symptomer på overskydende binyrebarkhormoner - inklusive slanke lemmer med abdominal fedme, bøffelhals, strækmærker)
- forstørrelse af cervikale lymfeknuder (et symptom, der indikerer muligheden for metastase)
Medullær skjoldbruskkirtelkræft - diagnose
Den vigtigste test i diagnosen medullær skjoldbruskkirtelkræft er bestemmelsen af koncentrationen af calcitonin i blodet. Derudover kan lægen beordre bestemmelse af andre markører, såsom: chromogranin A, neuronspecifik enolase og histaminase. En genetisk test skal udføres hos hver patient, der er diagnosticeret med medullær skjoldbruskkirtelkræft.
Skjoldbruskkirtel ultralyd er også en nødvendig undersøgelse. Mistanke om metastaser kræver en skjoldbruskkirtel scintigrafi.
Medullær skjoldbruskkirtelkræft - behandling
- MTC-behandling og prognose er meget dårligere end for andre forskellige typer skjoldbruskkirtelkræft. Den grundlæggende behandlingsmetode er fjernelse af skjoldbruskkirtlen sammen med den udviklede neoplastiske tumor. Desværre er stadig næsten halvdelen af patienterne diagnosticeret med sygdommen i det avancerede stadium, når tumoren har spredt sig til andre væv i kroppen. En yderligere hindring er dens aggressive natur. Medullær kræft er resistent over for radiojodbehandling, hvilket er effektivt i tilfælde af andre differentierede skjoldbruskkirtelneoplasmer - tilføjer Prof. Marek Dedecjus.
Markører anvendt til diagnose og overvågning af patienter er calcitonin og carcinoembryonisk antigen udskilt af tumoren.
Siden 2012 har nye målrettede terapier været tilgængelige - tyrosinkinasehæmmere (TKI'er) - behandlinger, der forsinker udviklingen af medullær skjoldbruskkirtelkræft og giver patienterne chancen for at leve længere. Selvom det bruges af patienter fra andre EU-lande, er det stadig ikke tilgængeligt for patienter i Polen.
- Som et resultat af den manglende adgang til målrettet behandling er den eneste mulighed, der i øjeblikket er tilgængelig for polske læger, at overvåge koncentrationen af calcitonin - en markør, der overvåger sygdomsaktivitet. Vi forsøger at involvere patienter i kliniske forsøg på jagt efter nye lægemiddelterapier - dette er det eneste alternativ, vi kan tilbyde i øjeblikket - siger prof. Marek Dedecjus.
Hvor skal man henvende sig- Mennesker, der kæmper med medullær skjoldbruskkirtelkræft, er i en meget vanskelig situation og har brug for støtte til at søge behandling - det vigtigste behov for mennesker, der lider af onkologi. I øjeblikket har de ingen chance i den ulige kamp mod sygdommen. Polske Amazoner har været involveret i opbygningen af bevidsthed om skjoldbruskkirtelkræft i årevis, og der er ikke blevet sagt meget om medullær kræft - siger Elżbieta Kozik, præsident for Polskie Amazonki Ruch Społeczny-organisationen, der har kørt en kampagne, der har støttet patienter med skjoldbruskkirtelkræft "Sommerfugle under beskyttelse" siden 2014 .
Medullær skjoldbruskkirtelkræft rammer omkring 100 mennesker hvert år
Kilde: biznes.newseria.pl
Kilde:
1. Pressemateriale fra arrangørerne af kampagnen "Sommerfugle under beskyttelse"
2. Gryczyñska M., Klinisk billede og diagnose af medullær skjoldbruskkirtelkræft og MEN 2A- og MEN 2B-syndromer, "Współczesna Onkologia" 2005
