Hæmofil arthropati er en degeneration af et led, der er forårsaget af tilbagevendende blødning i et led, der er forårsaget af hæmofili, en arvelig blodsygdom. Det er den mest almindelige komplikation af hæmofili - den forekommer i ca. 70-80 procent. sager. Hvad er årsagerne og symptomet på hæmofil arthropati? Hvad er behandlingen? Hvordan forhindres det?
Hæmofil arthropati er en degeneration af et led, der skyldes tilbagevendende blødning i et led, der er forårsaget af hæmofili. Gentagen blødning i leddet forårsager irreversibel skade og deformation forbundet med atrofi af tilstødende muskelgrupper og begrænset mobilitet. Intraartikulær blødning er den mest almindelige komplikation af hæmofili - den forekommer i ca. 70-80 procent. sager.
Hæmofil artropati - årsager
Fælleskapslen er foret med et synovium (synovium), hvori der er mange små blodkar. Blødning opstår spontant som et resultat af skader på karene i synoviet - med eller uden skade. Efter blødning i leddets synovium kan inflammation fortsætte. Betændt maziówka bløder meget let igen, hvilket betyder, at den næste blødning opstår, før den første blødning har formået at absorbere helt. Gentagen blødning i leddene svækker synoviet. Det holder op med at producere væsken, der gør det muligt for leddet at bevæge sig glat. Derefter beskadiges brusk og ledoverflade, og musklerne omkring leddet svækkes, hvilket gør det ikke længere stabilt. I nogle tilfælde bliver leddet immobiliseret.
- Arthropatier - typer, årsager, symptomer, behandling
De mest almindelige blødninger er ankler, knæ og albuer. Der kan være blødninger i andre led, såsom tæer, hofter og skuldre. Sjældent forekommer blødninger i håndleddene (håndled er oftest stedet for blødning efter en skade). Et led med tilbagevendende blødning, der ikke kommer sig mellem slagtilfælde, kaldes måldam.
Læs også: Hæmofili - blodkoagulationsforstyrrelse Hæmofili - arvelig blodsygdom BLODSYGDOMME: anæmi, polycytæmi, leukæmi, hæmofiliHæmofil artropati - symptomer
Tilbagevendende blødning i leddene indledes normalt med karakteristiske symptomer såsom:
- følelse af pres
- snurre
- opvarmning af dammen
Blødning i leddene begynder i de første leveår (i gennemsnit det andet leveår) og observeres oftest i knæ-, albue- og ankelleddene.
På det tidspunkt på tidspunktet for blødning i leddet vises følgende:
- fælles hævelse i forskellige størrelser med en håndgribelig fluffiness
- ledsmerter
- begrænser bevægelsesområdet for leddet
Som et resultat af gentagen blødning udvikler hæmofil artropati, hvis symptomer er:
- ledstivhed - især om morgenen eller efter et længere ophold i siddende stilling
- smerter i leddet under bevægelse
- svaghed og spild af musklerne omkring leddet
- hvis arthropati er relateret til knæet eller ankelleddet, kan du have svært ved at gå op ad trapper og komme ind og ud af køretøjer. Løb er udelukket
Anbefalet artikel:
Hæmofili og tandbehandlingHæmofil artropati - diagnose
Fælles røntgenstråler udføres, selvom magnetisk resonansbilleddannelse og ultralyd i de senere år i stigende grad er blevet brugt til diagnosticering af patienter med hæmofili.
Hæmofil artropati - behandling
En patient med hæmofil artropati har brug for hjælp fra et medicinsk team, der inkluderer en hæmatolog, ortopæd, fysioterapeut, specialist i smertebehandling og psykolog.
Når et led er beskadiget, er det usandsynligt, at det nogensinde vil være sundt igen. Hvis der udvikles en "målled", eller der opstår synovitis, er der flere behandlinger:
Sådanne foranstaltninger vil ikke vende degeneration, men kan hindre dens progression og forbedre livskvaliteten for en person med hæmofili betydeligt.
- koagulationsfaktor terapi
- øvelser designet af en fysioterapeut på et behandlingscenter for hæmofili. De bruges til at styrke musklerne og de omkringliggende led
- skinne eller stabilisator - kan bruges til at beskytte leddet
- administration af steroider (direkte i leddet) for at fremskynde leddens heling
- synovektomi - en kirurgisk operation for at fjerne det betændte synovium i en ledd eller sene
- arthrodese - to knogler er forbundet med skruer, stålstænger eller hæfteklammer. Et led, der er afstivet på denne måde, mister sin fleksibilitet, men er mere stabilt og modstår belastninger mere, hvilket reducerer smerte
- ledudskiftning - kan angives, når der er alvorlig ledskade og mobilitetstab
Hæmofil artropati - hvordan man forhindrer det?
Blødning i leddene bør forhindres ved hjælp af en koagulationsfaktor profylaktisk. Men selv at gøre dette er ikke måden at undgå al blødning, især hos børn, der er mobile. Du kan også sætte møbelpuder på, lægge tæpper på gulvet og bruge beskyttende tilbehør (hjelme, knæpuder). En anden måde at forhindre ledskader på er at genkende og behandle enhver frisk ledblødning med det samme.
Anbefalet artikel:
Hæmofili - rehabilitering. Motion for mennesker med hæmofiliBibliografi:
1. Alt om hæmofili. En guide til familien