Erhvervet hæmofili - årsager, symptomer og behandling

Erhvervet hæmofili er en alvorlig blødningsforstyrrelse, der ikke kun forekommer hos mænd, men også hos kvinder. Symptomer på denne erhvervede blødningsforstyrrelse vises ofte pludselig, kan være turbulente og kan være livstruende. Hvad er årsagerne og symptomerne på erhvervet hæmofili? Hvad er behandlingen?

Erhvervet hæmofili - AH er en alvorlig blødningsforstyrrelse, der rammer både mænd og kvinder. Hæmofili diagnosticeres oftest hos ældre i alderen 60-80 år. Sygdommen påvises hos 1 - 1,5 personer pr. 1 million af befolkningen generelt.

Erhvervet hæmofili - årsager

Erhvervet hæmofili er forårsaget af autoantistoffer - kendt som cirkulerende antikoagulantia eller FP-hæmmere. VIII. - som forringer funktionen af ​​koagulationsfaktor VIII. I erhvervet hæmofili, i modsætning til medfødt hæmofili, produceres denne faktor korrekt af kroppen.

Det vides ikke, hvorfor disse antistoffer vises, men visse sygdomme kan bidrage til dette - mest almindeligt kræft eller autoimmune tilstande såsom reumatoid arthritis og systemisk lupus. Patienter, der ofte får blodprodukter, er også i fare.

Erhvervet hæmofili er også en sjælden komplikation af fødsel og puerperium.

Erhvervet hæmofili - symptomer

• ekstravasation af blod under huden, normalt omfattende, spontan og posttraumatisk
• massiv blødning fra slimhinder (fx fra urinveje og kønsorganer)
• massiv blødning fra sår efter operation og tandekstraktion
• omfattende og smertefuld intramuskulær blødning, som kan føre til skade

Det første tegn på erhvervet hæmofili er ofte en massiv blødning

I modsætning til klassisk hæmofili observeres meget sjælden spontan blødning i leddene i løbet af erhvervet hæmofili. Blødning af blødt væv dominerer i AHA. Intrakraniel blødning er den farligste, fordi det normalt ikke er muligt at stoppe det.

Erhvervet hæmofili - diagnose

Blodprøver udføres, når der er mistanke om erhvervet hæmofili. Koagulationsfaktor VIII reduceres, og autoantistoffer viser sig at forringe funktionen af ​​koagulationsfaktor VIII. Derudover er der en forlænget post-aktiveret partiel tromboplastintid (APTT). Til gengæld er protrombintiden og blødningstiden normal.

Erhvervet hæmofili - behandling

Målet med behandling af patienter med erhvervet hæmofili er at stoppe blødning og eliminere autoantistoffer.

I erhvervet hæmofili, i modsætning til medfødt hæmofili, administreres ikke faktor VIII-koncentrater, da dette øger produktionen af ​​antistoffer og kan forværre patientens tilstand og blødning. For at stoppe blødning anvendes rekombinant faktor VIII eller et koncentrat af aktiverede protrombinkompleksfaktorer.

For at fjerne autoantistoffer i blodbanen anvendes immunsuppressiva - oftest prednison og cyclophosphamid.

Erhvervet hæmofili - prognose

Dødelighed forbundet direkte eller indirekte med blødningskomplikationer når 10-22%.